肺动脉高压是指由各种原因导致的肺血管结构或功能的改变，肺动脉血压增高，而肺静脉压正常，主要累及心血管和呼吸系统。那么它的病因、发病机理、伴随症状是怎样的？又要如何治疗呢？安立生坦片真的有用吗？

肺动脉高压为什么这么可怕？

肺动脉高压患者从确诊到死亡，中位生存期仅2~3年，比很多恶性肿瘤的生存期都短。而通常肺动脉高压由遗传因素、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织病、厌食症、HIV感染等病因引起。

肺动脉高压的发病机理：肺部动脉血压高出正常水平，导致肺循环压力增高，心脏为了把血液输送至全身就不得不超负荷的收缩和舒张。打个比方，就好像一个人长期超负荷工作会过劳，心脏全天候不眠不休地强力工作也会不堪重负，最终就是患者的心力衰竭，英年早逝。

肺动脉高压常伴随的症状：呼吸困难、活动后气短、乏力、胸痛、咳血、眩晕或晕厥、干咳、嘴唇紫绀等，故肺动脉高压患者又被称为“蓝嘴唇”。

那么患有肺动脉高压要如何治疗呢？

肺动脉高压治疗有两种方式：肺移植或靶向药物治疗。

对肺血管有选择性靶向治疗药物有安立生坦。安立生坦是一种选择性内皮素受体A（ETAR）拮抗剂，它对ETA受体和ETB受体的亲和力大于4000:1，适用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化，已被欧洲心脏病学会肺动脉高压诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。与目前已上市的其他内皮素受体拮抗剂相比，安立生坦肝损伤的风险较低，具有明显优势。

安立生坦片对于治疗肺动脉高压是有疗效的。服用安立生坦片治疗后可发现活动后气短、乏力、呼吸困难等症状改善；6分钟行走距离更远；恶化时间推迟、生活质量和生存时间提高;肝功能异常率低，更安全等。