肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。

肺动脉高压会有哪些症状

肺动脉高压最早出现的症状是呼吸困难，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现，而肺动脉高压导致的心排量减少、组织灌注不足会导致患者昏厥、疲劳、乏力、运动耐量减低；右心缺血，右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足会引起患者心绞痛或胸痛，还有一部分患者会因为肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺动脉扩张压迫喉返神经可导致声音嘶哑；还有患者会表现出右心衰的症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

肺动脉高压的治疗

肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，所以对于肺动脉高压的治疗要多加重视。肺动脉高压一般治疗主要指的是避孕、避免感冒、抗凝、吸氧、利尿以及改善患者的心功能的治疗。药物治疗包括钙通道拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物、磷酸二酯酶抑制剂等，可单一应用，也可联合应用。

其中的磷酸二酯酶抑制剂（PDE-5抑制剂）在临床治疗中较为常见，PDE-5抑制剂可阻止cGMP降解，增加cGMP的细胞内浓度，发挥其扩血管作用。同时PDE-5在肺血管平滑肌中高表达是应用选择性PDE5抑制剂治疗肺动脉高压的分子基础。PDE-5抑制剂有西地那非、伐地那非、他达拉非等。

他达拉非是一种强大长效可逆的 PDE-5 抑制药 ,可以显著增加 NO水平和扩张肺血管。虽然他达拉非自 2003 年起广泛用于治疗勃起功能障碍，但FDA于2009年 6月批准长效 PDE-5抑制药他达拉非用于肺动脉高压患者的治疗，以改善患者运动能力。有研究证明，他达拉非每次服用 10mg和 20mg是安全和耐受的，无严重的负性事件。他达拉非在治疗肺动脉高压时吸收迅速，且不受进食影响。

国产他达拉非的先行者欣炜歌，是国内首个他达拉非仿制药，是国内首个通过一致性评价的他达拉非片，按与原研质量和疗效一致性评价要求研制，临床上与原研互相替代，可用于肺动脉高压治疗。