肺动脉高血压是个预后很差的疾病，与恶性肿瘤相似。根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为2.8年。及早发现并治疗能适当降低肺动脉高压患者的死亡率。临床上治疗肺动脉高压一般有以下几种方法：

一、一般治疗

肺动脉高压治疗指南中指出一般治疗包括康复、运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种等。

肺高血压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。建议在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，运动以不引起明显气短、眩晕、胸痛为宜。

二、支持治疗

支持治疗一般包括口服抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧、铁剂。

三、钙通道阻滞剂

只有急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者可单独使用大剂量钙通道阻滞剂治疗，心率偏快首选地尔硫，心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。

四、靶向药物治疗

1、内皮素受体拮抗剂

内皮素-1主要通过与肺血管壁上的内皮素受体A和B结合发挥肺血管收缩和促平滑肌细胞有丝分裂的作用。内皮素受体拮抗剂通过阻断内皮素-内皮素受体信号传导发挥治疗PAH的作用。 

2、5 型磷酸二酯酶抑制剂

肺血管包含大量5型磷酸二酯酶，而5型磷酸二酯酶是环磷酸鸟苷（cGMP）的降解酶，其抑制剂可通过NO/cGMP通路发挥血管舒张作用。

3、鸟苷酸环化酶激动剂

利奥西呱可显著改善PAH患者6 min步行距离、血流动力学参数和心功能分级，降低NT-proBNP水平，并延缓到达临床恶化时间。

4、前列环素类药物

研究发现PAH患者肺动脉中前列环素合成酶表达减少且尿中前列环素代谢产物降低，表明PAH患者前列环素代谢通路下调。前列环素可刺激腺苷酸环化酶，使平滑肌细胞内cAMP浓度升高，进而扩张血管。前列环素是目前最强力的内源性血小板聚集抑制剂，且具有细胞保护和抗增殖作用。

目前临床上常用的前列环素类药物是凯那®贝前列素钠，是首个化学性质稳定的口服前列环素类似物，能够在体内快速代谢、吸收，口服1-2小时就可以达到血药浓度高峰，其活性以及稳定性更强，能够有效降低患者的肺动脉压，改善其右心房压力，改善心衰，提高生存率，多次给药后无药物蓄积作用，可长期使用。