自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症。肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒标志物阴性。随着认识及诊断水平的提高，国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越来越受到重视和关注。

自身免疫性肝病主要表现为自身免疫耐受的破坏，在肝脏组织可见免疫反应的特征性细胞学改变，即T细胞浸润。T细胞的靶抗原被认为是细胞色素P450ⅡD6、线粒体丙酮酸脱氢酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase，MCPD)和去唾液酸糖蛋白受体蛋(asialoglycoprotein receptor proteins，ASGP—R蛋白)，这些蛋白均为肝细胞特异性抗原。

自身免疫性肝炎是一种病因尚未完全明确的肝脏疾病，女性是自身免疫性肝炎的一个多发人群，部分患者在患有该疾病之后不会出现任何的症状表现，但是还有部分患者会因为自身免疫性肝炎的发病而出现呕血或者是黑便等异常的状况，病情比较严重的患者甚至可能在较短时间内转变为肝硬化以及肝衰竭，因此我们一定要重视自身免疫性肝炎的治疗工作。

自身免疫肝病临床的诊断主要是依靠病理学、抗自身抗体、肝功能的检测等等，另外要排除其他的肝炎，综合到一起来诊断。