自身免疫性肝病是一类病因尚不明确，具有自身免疫基础的非化脓性炎症性肝病。根据主要受累的肝细胞类型不同，分为两大类，即肝细胞受累的自身免疫性肝炎、胆管细胞受累的自身免疫性胆管病。后者有胆汁淤积表现，包括原发性胆汁淤积性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎。根据主要受累的肝细胞类型不同，分为两大类，即肝细胞受累的自身免疫性肝炎、胆管细胞受累的自身免疫性胆管病。胆管细胞受累的自身免疫性肝病又分为原发性胆汁淤积性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎。
1、原发性胆性肝硬化，与AIH在临床症状和实验室检查方面有相识之处，但多件于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM 增高为突出。血清抗线粒体M2 为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。
2、原发性硬化性胆管炎是以肝内、胆外道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见中青年男性，常伴溃疡性结肠炎，84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。胆道造影可见肝外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，诊断需除外肿瘤结石、手术、外伤等发原因，病变仅累及肝内小胆管时诊断需靠组织学检查，典型改变为纤维性胆管炎。
3、急、慢性病毒性肝炎也可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体，但抗体滴度低并且持续时间短暂，检测血清病毒抗原、抗体对鉴别很有帮助。
4、酒精性脂肪性肝炎有饮酒史，多以血清IGA水平升高为主，虽可出现ANA和SMA阳性，但一般滴度较低，且很少出现抗LKM1和PANCA阳性。
5、药物性肝损害多服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病例组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆、肉芽肿型肝炎、肝细胞脂肪变等能提示药物性肝损害。但须注意有些药物可诱发自身免疫反应，临床表现及实验室检查与AIH极为相似，鉴别需依靠病理学以及停药后的病情缓解或恢复等。
自身免疫性肝炎见于所有人种和所有年龄，男女比例为1:4，发病年龄呈双峰型，即青春期和女性绝经前后，亚太地区的患病率40~254/百万人，年发病率6.7~20/百万人。原发性胆汁性肝硬化主要发生在40~60岁的中年女性，男女比例为1:9，发病年龄可在20~90岁，平均年龄50岁。不受地区和人种限制，每年发病率和患病率为2~24/百万人，患病率19~240/百万人。原发性肝内胆汁性肝硬化有家族因素，患者的一级亲属中患病率远远高于普通人群。发性硬化性胆管炎主要累及年轻男性，男性占比70%，平均发病年龄是40岁。好发人群是本身患有自身免疫性疾病，如有桥本氏甲状腺炎、糖尿病、炎症性肠病、类风湿性关节炎、干燥综合征、银屑病和系统性红斑狼疮的患者更容易患有自身免疫性肝病。
自身免疫性肝炎和遗传因素密切相关，所以这种肝炎很难预防，但却可以控制，因此，及早发现及及早治疗极为重要。尤其是没有酒精、药物、病毒病原学变化等为危险因素的肝病患者更应警惕自身免疫性肝炎作怪。养成良好的生活习惯，健康饮食可以减少肝脏负担，起到保护作用。