自身免疫性肝病也称为自免肝，是由于体内自身免疫异常引起的一组肝胆损伤性疾病。

该病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎以及其中两种同时存在的重叠综合征，此外，IgG4（免疫球蛋白G的第四个亚型）相关性肝胆疾病也被归为此类。不同类型的自身免疫性肝病，其发病机制、临床表现等各有不同。

由于我国自身免疫性肝病的临床和基础研究刚刚起步，且临床漏诊误治情况严重，故目前缺乏相关流行病学资料。但由于诊疗技术的不断进步，自身免疫性肝病的总体检出率呈上升趋势。此外，根据自身免疫性肝病的不同分型，好发人群有所差异：

自身免疫性肝炎：多见于30~50岁的女性，男女比例为1:4。

原发性胆汁性胆管炎：旧称原发性胆汁性肝硬化，多见于中老年女性，男女比例为1:9，85%~90%患者起病于40~60岁。

原发性硬化性胆管炎：多于中青年起病，男女比例为2:1，约50%~70%的患者伴发溃疡性结肠炎

。

IgG4相关肝胆疾病：多见于老年男性，男女患者比例为（2~4）:1。

自身免疫性肝病主要包括如下几种：

1.自身免疫性肝炎

紊乱的免疫系统异常攻击肝脏内的肝细胞，从而引起肝脏的炎症反应。可急性发作，但大多起病隐匿缓慢，严重者可进展为肝硬化和肝衰竭。

2.原发性胆汁性胆管炎

紊乱的免疫系统异常攻击肝脏内的小胆管，从而造成小胆管周围炎和慢性胆汁淤积。起病隐匿缓慢，可导致肝硬化甚至肝衰竭。

3.原发性硬化性胆管炎

紊乱的免疫系统异常攻击肝脏内外的大胆管，引起大胆管周围炎症和纤维化，导致受累胆管僵硬狭窄和慢性胆汁淤积。该病起病隐匿，可逐渐进展为肝硬化和肝衰竭。

4.IgG4相关性肝胆疾病

是IgG4相关疾病累及肝胆器官的表现。该病的特征是血清IgG4水平升高，受累组织肿胀，组织病理可见席纹状纤维化和大量IgG4阳性浆细胞浸润。影像表现需与原发性硬化性胆管炎、胆管和胰腺恶性肿瘤鉴别。

由于该病属于自身免疫性疾病，具体发病机制尚不明确。可能是遗传易感个体在环境因素诱发下产生了针对肝脏正常组织的异常免疫攻击，包括特异性自身抗体产生、免疫细胞数量和功能失衡等。

目前已知的自身免疫性肝病诱发因素有4点：

1.遗传因素

遗传易感性为自身免疫性肝病的重要危险因素。

2.个人因素

患者的性别、年龄和所处的地理环境，以及抽烟等个人习惯，均可能为危险因素。

3.环境因素

病毒、细菌和其他病原体感染，以及接触化学物质和药物等可能诱发。

4.相关病史

有自身免疫性疾病史的患者更容易患上自身免疫性肝病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、炎症性肠病等。

自身免疫性肝病的临床症状表现多样，多数患者起病隐匿缓慢。疾病早期因无症状一般不易被发现，病情进展后可出现乏力、嗜睡、皮肤瘙痒、食欲减退，黄疸（皮肤、巩膜发黄）等症状。体检可发现肝脾肿大、腹水等。急性发作可伴有发热、关节炎以及皮疹等症状。在慢性胆汁淤积患者中，可伴有脂肪性腹泻、皮肤粗糙、色素沉着、出血倾向等症状。

早期的诊断和治疗可以显改善患者的预后和生活质量。该病的就诊科室为消化科、感染科或肝病科。