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什么是急性髓系白血病?

什么是急性髓系白血病? 妙手医生2021-10-15 1058次阅读
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急性髓细胞白血病(acute myelogenous leukemia, AML)是成年人最常见的急性白血病,它的治疗仍以化疗为主,但有70%左右获得缓解的患者最终复发并演变为难治性白血病,导致治疗失败而死亡。
急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。急性髓系白血病是造血系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病。是一个具有高度异质性的疾病群,它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。
白血病的病因和发病机制非常复杂,尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展,但白血病的病因仍未被完全了解。认为,绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。
1、急性髓系白血病的发生与电离辐射有关,如各种射线,有报道1945年日本广岛和长崎两地原子弹受害幸存者中CML发病率明显高于其他人群并持续数十年的事实可以肯定辐射损伤是CML的致病原。
2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年内均做过室内装饰。
3、细胞毒药物致病:急性白血病与口服氯霉素可能有关,其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。
4、病毒感染:近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
5、遗传因素:文献报道先天性痴呆样愚型发生白血病较正常儿童高15-20倍,有少数家族性和先天性白血病。
急性髓系白血病的治疗模式是先诱导化疗,以期获得完全缓解(CR),缓解后再给予巩固、强化治疗,或选择择期行干细胞移植治疗。尽管如此,白血病的治疗追求个体化,也就是说要根据每个病人的具体情况(包括年龄、病情、身体状况、是否有其它系统疾病、经济条件、患者和家属的意愿)结合经治医院的条件和医护人员的技术水平,制定适合该病人的总体治疗策略和具体治疗方案,过程中酌情作相应调整。
AML诱导治疗达到完全缓解(CR)后,大剂量巩固和强化治疗在AML的后续治疗中有重要的地位,它在很大程度上决定了AML的持续缓解时间、生存率和复发时间,也就是说,CR后如果不进一步巩固、强化治疗,几乎百分之百早晚会复发,发生复发的时间和进一步巩固强化治疗的强度、密度等有很大的关系。抛开经济条件受限不能得到很好治疗的因素,医学水平也注定了只能治好一部分AML病人,那部分治不好的,一部分确实是病情难治,还有一部分就是没有得到规范的治疗。根据观点,CR后就应该尽快给予巩固、强化治疗,而且要求强化治疗要有足够的强度。采用这样的治疗,20~45%达到CR的患者长期无病生存[1].
异基因造血干细胞移植是最有可能根治白血病的方法,异基因造血干细胞移植治疗AML,长期无病生存率(DFS)在50%左右。和疗效关系密切的因素是病例和供者的选择、移植的时机、移植医院的水平等。同胞供者HLA(指人类白细胞抗原)相合的移植,第一次完全缓解期进行的移植,长期DFS能高达45~70%,复发早期或第二次缓解期进行,DFS20~35%,难治或复发病例DFS10~15%,诱导缓解治疗无效病例进行移植,DFS21~43%。
根据流行病学的统计,中国白血病的自然发病率为3/10万~4/10万,并成增长趋势。全国有400万名白血病患者,每年新增约4万名白血病患者,其中2万多名是儿童,而且以2~9岁的儿童居多,其中城市白血病患儿比例占1/3,导致城市白血病患儿增多的罪魁祸首不排除家庭装修造成的污染。因为装修中常用的黏合剂、涂料、地板砖、夹板等材料会释放出甲醛、铅、苯等有毒物质,对人体的血液系统造成损害,抵抗力较弱的人就容易引发白血病。有关部门曾对装修的住宅进行过测定,结果污染浓度高于室外10~15倍,装修热所造成的环境污染可能是导致城市白血病患儿增多的原因之一。
因此建议简单装修,装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料,入住前最好开窗通风一周以上,请室内环境监测部门进行监测,合格后再入住,一旦出现不明原因的出血、低烧、关节痛、头晕等症状就要到医院进行检查。
其次,注意饮食卫生。因为含有化肥、农药的蔬菜水果等食物,食用后经消化吸收进入血液,容易破坏骨髓的正常造血功能,从而发病。所以,蔬菜、水果食用前要清洗干净,把化肥农药的残留量降至最低限度。
第三,不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。此外,尽量少用或不用染发剂。美国研究人员发现使用染发剂(尤其是大量使用)的女性,患白血病的危险是普通人的3.8倍。经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害。
第四,避免辐射。一项最新研究发现,开灯睡觉的儿童或者自然睡眠模式受人造光线干扰的人,患癌症的可能性比平常人要大。最近,研究人员在伦敦举行的儿童白血病大会上提出,儿童白血病发病率增多与夜晚暴露在灯光下有关系。因此,一上床睡觉,人们就应该把灯关掉,直到第二天早晨醒来。还应注意远离高压线、变电站及正在使用的微波炉等。
最后一条,就是多运动,中医讲“正气存内,邪不可干”,意思是说人体正气(即免疫力)充足了,病邪就不容易侵犯人体。而增强正气的最有效的方法就是多运动。

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