作者：李帮清 北京大学人民医院
急性白血病根据受累的细胞类型，分为急髓白血病和急淋白血病，今天，我们给大家具体介绍急性髓系白血病(AML)。急性髓系白血病(AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病，以骨髓和外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为特征。急髓白血病在FAB分型标准中分为八个亚型：
M0：急性髓细胞白血病微小分化型：骨髓中几乎全为Ⅰ型原始细胞，MPO和SBB阴性或阳性<3%;淋巴系细胞标记(CD7和CD2例外)阴性，髓系细胞标记阳性(CD13或CD33)；此外，需符合下列一项阳性：电镜细胞化学MPO或细胞免疫化学染色MPO阳性，CD11b、CD11c、CD14和CD15阳性。
M1：急性粒细胞未分化型：骨髓中原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%(NEC)，至少3%以上原始细胞MPO或SBB阳性。余下<10%细胞为早幼粒细胞及其以下阶段粒细胞或单核细胞。
M2：急性粒细胞部分分化型白血病：骨髓中原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥30%至<90%(NEC)，单核系细胞<20%，早幼粒细胞及其以下阶段粒细胞>10%。可再分为M2a和M2b两个亚型。
M3：急性早幼粒细胞白血病：颗粒过多早幼粒细胞>30%。FAB诊断标准自1976年提出后未作更动，1980年增加M3变异型(M3v)，即相当于细颗粒型。
M4:急性粒–单核细胞白血病：可再分为M4a、M4b、M4c和M4Eo四个亚型。骨髓中原始细胞>30%，粒系细胞总和>30%至<80%(nec)，单核系细胞>20%至<80%(NEC)。除了骨髓所见外，外周血中单核系细胞(原始单细胞、幼单核细胞和单核细胞)计数≥5×109/L。若<5×109/L需要血清溶菌酶或细胞化学染色证明单核系细胞存在。若骨髓细胞与M2相似，需要外周血单核系细胞>5×109/L，溶菌酶高于正常3倍或酯酶染色等证明骨髓中单核细胞增加伴嗜酸粒细胞增多的M4(M4 with eosinophilia，M4Eo)：除符合上述标准外，有嗜酸粒细胞增多，常≥5%(NEC)。
M5:急性单核细胞白血病：骨髓中≥80%为单核系细胞(NEC)，<20%为粒系细胞。可再分为M5a和M5b两个亚型。M5a为骨髓单核系细胞中原始单核细胞≥80%;M5b为骨髓单核系细胞中原始单核细胞<80%。
M6:急性红白血病：骨髓中幼红细胞≥50%，有形态异常，NEC中Ⅰ型+Ⅱ型原始细胞≥30%。
M7:急性巨核细胞白血病：骨髓中异常原始细胞>30%，并由电镜细胞化学和(或)细胞免疫化学染色(CD41、CD42)等证实为原始巨核细胞。
急性髓系白血病
M5型是按FAB分型，对预后判断意义不大，目前更有预后价值的是MICM分型，主要根据骨髓形态和免疫分型确定诊断及分型，根据发病年龄、白细胞计数、染色体、白血病融合基因和基因突变筛查结果判断预后以及对治疗的反应判断预后，预后较好的通过化疗就可以有60%左右的治愈，预后差的如果有合适供者就做异基因移植，也会有60%左右的长期生存。所以，不能仅仅根据FAB分型的M5来判断是否有治愈可能。
急性髓性白血病最前沿的还是树突疫苗，4年无复发概率71%，期待上市。目前DC细胞疗法正处于临床阶段，经常看到免费招募患者的信息。其实有些患者可以尝试使用。当然，急性髓性里面有个亚型叫早幼粒细胞白血病比较好治，即使不用细胞疗法的治愈率已经能达到90%。其次就是CAR-T，但是目前上市的CAR-T主要针对的是急性淋巴白血病，对于复发难治的急性淋巴白血病5年生存率55%。但是不久的将来还会有二代和三代进一步提高治愈率。急性髓性大多数CAR-T还在临床。急性髓系白血病的治疗，随着近年治疗手段的不断丰富，急性髓系白血病的治疗主要分为以下几个方法：
1、最主要的是化疗，根据不同的急性髓系白血病的类型，制定不同的治疗方案，主要以化疗为主；
2、靶向药物治疗，根据急性髓系白血病患者的不同基因的突变,而选择相应的靶向药物治疗；
3、造血干细胞移植，主要是异基因造血干细胞移,植，随着近年来异基因造血干细胞移植技术的进步，得到治愈的急性髓系白血病的病人的比例在逐年提高；
4、近两年来有新的治疗手段的出现，细胞免疫治疗的出现，比如现在经常在报纸上或者电视上能看到的CAR-T细胞的治疗和树突状细胞疗法（DC细胞疗法）。
随着近年来的这些多种多样的治疗手段的出现，急性髓系白血病的治愈率在逐年提高。虽然克隆造血可以先于急性髓系白血病的发展，但在达到疾病缓解后克隆造血也可以持续存在。目前持续性克隆造血的临床意义尚不清楚。分析了164例、在诱导化疗后完全缓解的、急性髓系白血病患者的数据，分析了克隆造血的发生率、动力学和临床意义。共79例患者在出院后发现克隆造血。尽管使用了各种巩固和维持疗法，但91%的患者在出院后持续存在克隆造血。在接受异基因干细胞移植的21例患者中，有20例患者的克隆造血被根除。虽然存在克隆造血的患者的造血功能与没有克隆造血的患者相当，但携带TET2突变的患者中性粒细胞减少更常见。完全缓解后克隆造血似乎对复发风险、非复发死亡率和心血管疾病的发生率影响不大。结论：完全缓解后持续存在克隆造血并不影响正常的造血功能，对临床结果的影响也很小。