作者：管波青北京市大兴区人民医院

急性髓细胞白血病（acute myelogenous leukemia, AML）是成年人最常见的急性白血病，它的治疗仍以化疗为主，但有70%左右获得缓解的患者最终复发并演变为难治性白血病，导致治疗失败而死亡

急性髓系白血病包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。急性髓系白血病是造血系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病。是一个具有高度异质性的疾病群，它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。

白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全了解。认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。

1、急性髓系白血病的发生与电离辐射有关，如各种射线，有报道1945年日本广岛和长崎两地原子弹受害幸存者中CML发病率明显高于其他人群并持续数十年的事实可以肯定辐射损伤是CML的致病原。

2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年内均做过室内装饰。

3、细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。

4、病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

5、遗传因素：文献报道先天性痴呆样愚型发生白血病较正常儿童高15-20倍，有少数家族性和先天性白血病。

WHO分型标准

急性髓性白血病（AML）是髓系原始细胞克隆性增生疾病，随着医学科学的迅速发展，其诊断和治疗有了长足的进步。近年世界卫生组织（WHO）组织了100多位国际著名血液病理学家、临床及相关专家，基于寻证医学、临床和病理学研究的的新成果，制定了新的造血系髓性疾病的分型。综合细胞形态学、免疫标记、细胞基因学及临床特征， WHO的AML分型命名如下：

1、AML伴重现性遗传学异常

AML伴t（8；21）（q22；q22），（AML1 /ETO）

急性早幼粒细胞白血病伴t（15；17）（q22；q11~22），（PML/RARa）及变异型

AML伴骨髓异常嗜酸细胞和inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q22），（CBFβ/MYH11）

AML具有11q23（MLL）异常

2、AML伴多系病态造血

有MDS或MDS/MPD史

无MDS或MDS/MPD史，但具有二和二系以上病态造血（病态细胞≧50%）

3、治疗相关的AML和MDS

烷化剂相关的

拓扑异构酶II抑制剂相关的

其他型

4、不伴特殊细胞遗传易位的AML，非特殊型（沿用FAB分类）

AML，微分化型（M0）

AML，未成熟型（M1）

AML，伴成熟型（M2）

急性粒-单核细胞白血病（M4）

急性单核细胞白血病（M5）

急性红白血病（M6）

急性原始巨核细胞白血病（M7）

急性嗜碱性粒细胞白血病

急性全髓增殖性疾病伴骨髓纤维化（acute panmyelosis with myelofibrosis）

髓系肉瘤