近年来，尤其是60岁以上人群，PCNSL发病率呈现上升趋势。PCNSL预后较差，未经治疗总生存期仅为1.5个月。PCNSL对放化疗十分敏感。针对PCNSL最佳治疗方案目前尚存争议，如何增加生存率仍是一个挑战。本文就PCNSL发生机制、临床特征、诊断及治疗等方面进行综述，并对最新研究加以介绍。
病人常因头痛、呕吐、意识行为改变、偏瘫、抽搐等症状就诊，病程多为数个月。影像学检查是诊断关键步骤，多为脑室周围单发病变，边界清楚，增强MRI均匀强化，一般伴有轻度周围水肿，但轻于转移癌水肿程度。钙化、囊变、坏死等极少出现。脑立体定向活检手术是该病诊断金标准。但需注意，激素使用会影响肿瘤病理表现，术前应避免使用，以防影响诊断。如无禁忌，可行腰椎穿刺术，收集脑脊液行常规、细胞学和流式细胞术检查。研究显示：58%~76%PCNSL病例存在MYD88突变，而这种突变在胶质母细胞瘤和其他转移瘤中未被检出。因此，典型影像学和脑脊液检测有助于PCNSL诊断，而无需活检。
MIZUTANI等发现，PCNSL病人脑脊液中的TACI和BAFF水平升高，通过决策树分析，当脑脊液TACI＞12.65pg/ml、BAFF＞0.12ng/ml时即可诊断，两者结合可作为PCNSL新生物标记。但该试验样本极为有限，实验组仅9例，仍需开展前瞻性多中心研究，以充分阐明脑脊液中BAFF分子系统与治疗的关系。

来源：攸娜,刘羽阳,张家墅,张军,许百男.原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断及治疗[J].中国微侵袭神经外科杂志,2020,25(08):379-382.