坚持药物治疗可以提高肺动脉高压（PAH）患者的生存概率，对肺动脉高压患者来说意义重大。在肺动脉高压的药物治疗中常用的是靶向药物，可以将病人的五年生存率从约20%提高到50%以上，今天我们就来一起看看治疗肺动脉高压的靶向药物。

1、内皮素受体拮抗剂

内皮素系统异常激活是PAH发生发展的重要机制之一。内皮素受体拮抗剂通过阻断内皮素-内皮素受体信号传导发挥治疗 PAH 的作用。

2、5 型磷酸二酯酶抑制剂

肺血管包含大量5型磷酸二酯酶，而5型磷酸二酯酶是环磷酸鸟苷（cGMP）的降解酶，其抑制剂可通过NO/cGMP通路发挥血管舒张作用。目前5型磷酸二酯酶抑制剂主要包括西地那非、他达拉非和伐地那非。

3、鸟苷酸环化酶激动剂

利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中cGMP 水平。研究表明利奥西呱可显著改善PAH患者6min步行距离、血流动力学参数和心功能分级，降低NT-proBNP水平，并延缓到达临床恶化时间。

4、前列环素类药物

研究发现PAH患者肺动脉中前列环素合成酶表达减少且尿中前列环素代谢产物降低，表明PAH患者前列环素代谢通路下调。前列环素可刺激腺苷酸环化酶，使平滑肌细胞内cAMP浓度升高，进而扩张血管。前列环素是目前最强力的内源性血小板聚集抑制剂，且具有细胞保护和抗增殖作用。

目前临床上常用的是前列环素类药物中的凯那®贝前列素钠。凯那®贝前列素钠是首个化学性质稳定的口服前列环素类似物，与其他靶向治疗药物相比，价格相对便宜。凯那®贝前列素钠通过与前列环素受体相结合，激活腺苷酸环化酶的活性，提高细胞内环磷酸腺苷的浓度，有效抑制血栓素的生成，改善血小板聚集等情况，同时抑制钙离子内流以及肺血管平滑肌细胞的生长，促进平滑肌松弛，扩张肺动脉血管，进而有效降低肺动脉压，提高其临床疗效。

凯那®贝前列素钠口服后，能够在体内快速代谢、吸收，口服1-2小时就可以达到血药浓度高峰，其活性以及稳定性更强，能够有效降低患者的肺动脉压，改善其右心房压力，改善心衰，提高生存率。

凯那®贝前列素钠多次给药后无药物蓄积作用，可长期服用用于治疗肺动脉高压。