肺动脉高压（PH）药物治疗包括钙通道拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素类药物、磷酸二酯酶抑制剂等，可单一应用，也可联合应用。

1、钙通道阻滞剂

约10%的特发性肺动脉高压患者的急性肺血管扩张试验为长期阳性，因而对钙通道阻滞剂敏感。对钙通道阻滞剂长期敏感患者的生活质量和生存率显著优于不敏感的患者，其10年生存率几乎为100%，而短期敏感的生存率则会明显下降。

2、内皮素受体拮抗剂

目前此类药物有波生坦、西他生坦和安立生坦，波生坦可明显改善6min步行距离和血流动力学，并延长生存时间。适用于WHO功能分级II_IV级特发性肺动脉高压、先天性心脏病相关性肺动脉高压和结缔组织病相关性肺动脉高压患者的治疗。

3、前列环素及结构类似物

内源性前列环素2004年被美国FDA批准用于治疗WHO功能分级III- IV级的肺动脉高压患者。长期应用该药，可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。吸入伊洛前列素的常见不良反应有咳嗽、头痛、充血，个别可引起发热。另外前列环素类药物还有曲前列环素、贝前列环素等。

4、磷酸二酯酶抑制剂

肺动脉高压患者肺动脉内皮受损，NO合成下降，NO可直接激活可溶性鸟苷酸环化酶(cGMP)，而cGMP可激活cGMP激酶，使钾离子通道开放，抑制钙离子内流，使细胞内钙浓度降低，松弛肺血管平滑肌。因此NO舒张血管效应依赖于能够增加并维持血管平滑肌细胞中cGMP的含量。而cGMP降解主要依赖磷酸二酯酶5(PDE5)，PDE-5抑制剂可在这一环节阻止cGMP降解，增加cGMP的细胞内浓度，发挥其扩血管作用。同时PDE-5在肺血管平滑肌中高表达是应用选择性PDE5抑制剂治疗肺动脉高压的的分子基础。

目前已经上市的PDE5抑制剂有西地那非、伐地那非、他达拉非等药物，其中他达拉非是一种强效选择性PDE5 抑制剂，特异性降解细胞内环磷酸鸟苷PH 患者血管内皮细胞释放一氧化氮受损，肺血管平滑肌细胞内 cGMP浓度减低，PDE5是肺血管系统内主要的PDE ,他达拉非通过抑制 PDE5增加细胞内cGMP含量从而松弛血管平滑肌，降低平均肺动脉（PAP）。

而最近国内新上市，并真正拥有伟哥商标的“伟哥牌他达拉非片”是国内通过一致性评价的他达拉非片，按与原研质量和疗效一致性评价要求研制，临床上与原研互相替代，欧盟认证，并且是美国FDA认证批准的唯一长效PDE5抑制剂，伟哥®的上市增加了国内他达拉非的市场份额，为肺动脉高压患者带来福音。