第一个治疗肺动脉高压的口服内皮素受体拮抗剂——波生坦片

肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension, PAH) 是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增高为特征的临床病理生理综合征。

其主要特征为肺动脉阻塞引起肺血管阻力及肺动脉压力渐进性升高，伴随不可逆的肺血管重构，最终导致右心衰竭而死亡。

PAH的预后很差、患者病死率高。从临床发病到确诊的中位时间为2年，确诊时71%的患者已进展为心功能Ⅲ/Ⅳ级，自然预后极差，不治疗的状态下中位生存期仅为2.8年，1年、3年和5年的生存率分别为68%，48%和34%，因此肺动脉高压又被称为心肺血管疾病中的癌症。患者由于缺氧导致手指和嘴唇呈蓝紫色，因此患者也被称为"蓝嘴唇"，很多患者甚至不能大声唱歌、不能奔跑、不能情绪激动。

肺动脉高压的治疗

传统的PAH治疗药物包括抗凝剂、利尿剂、钙通道阻滞剂等。这种治疗虽然可改善PAH患者的症状，却不能延缓PAH的发展进程。20年来，新治疗药物不断出现，使PAH患者的预后有了明显改善。在已上市的药物中，波生坦是第一个口服内皮素受体拮抗剂，它能降低肺动脉的压力，能缓解右室负荷，改善了患者的生存质量，包括心功能的改善，运动耐量的提高。

什么样的患者适合使用波生坦片？

急性血管反应性试验阴性及CCBs疗效不佳者，治疗上根据PAH功能分级的不同而不同：急性血管反应性试验阴性而PAH功能分级为I级或II级者，可口服非选择性ET-1受体拮抗剂波生坦治疗，能阻止甚至逆转肺血管重塑及右室肥厚。选择性ETA受体拮抗能明显改善心功能II级PAH患者的血流动力学，提高其6分钟步行距离。

  波生坦被批准用于治疗肺动脉高压后，患者的预后发生了重大改变，大量的肺动脉高压患者因而受益。至此，波生坦被公认为是治疗肺动脉高压的重要药品，造福于社会，造福于肺动脉高压的患者。