胆汁淤积性肝病的治疗分为两部分，一、病因治疗：针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的病因治疗。二、药物治疗：1、熊去氧胆酸：多数胆汁淤积性肝病可以通过服用熊 去氧胆酸(UDCA) 达到这一治疗目标。UDCA 可以促进内源性胆酸排泌， 改变胆汁酸的组成，，显著改善血清肝功能结果的同时可以改善肝组织学，特征阻止肝纤维化、肝硬化、食道静脉曲张的进一步发展， 延长患者的生存时间。2、s-腺昔七 蛋氨酸：s-腺昔七 蛋氨酸 (SAMe) 是存在于人体组织的一种生理活性分子，是由SAMe合成酶催化蛋氨酸和三磷酸腺昔而合成的。SAMe在肝脏内通过转甲基作用增加膜磷脂的生物合成， 增加膜流动性并增加Na+- K十三磷酸腺昔酶活性， 加快胆酸转运 ，同时通过转琉基作用， 增加生成细胞内主要解毒剂谷胱甘肤和半胱氨酸，增加肝细胞的解毒作用和对自由基的保护作用，生成的牛磺酸可与胆酸结合，增加其可溶性。研究发现SAMe可调控肝细胞的生长， 对肝细胞的凋亡应答也有一定调控作用，还可抗炎和抗纤维化。此外，很多胆汁淤积性肝病患者普遍存在焦虑和抑郁情绪， S AMe 具有情绪调节作用， 可以影响多巴胺、去甲肾上腺素及5- 轻色胺的代谢， 增加神经递质的合成，以缓解慢性疾病患者的情感障碍。3、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：糖皮质激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T 淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制B淋巴细胞产生抗体。在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少糖皮质激素的用量，增强疗效，减少不良反应。4、中医中药及其他治疗：胆汁淤积性肝病属于中医黄疽病的范畴。湿热内蕴中焦，熏蒸肝胆，肝失疏泄，胆汁外溢， 是基本病因病机。病位主要在肝胆、脾胃，病久亦可及肾。 常用清热利湿、活血化淤、凉血、化痰等方法，辨证论治是主要原则。5、其他治疗： ERCP 和内镜下治疗 ：诊断性 ERCP在过去对于怀疑 PSC 的诊断是标准选择 ，在仅进行诊断性ERCP检查时 ， 并发症的发生率很低， 但当镜下干预如球囊扩张内镜下乳头肌切开及支架植入时其并发症的发生率升高到14%以上。肝移植术： 肝移植术可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生存期。移植指征与其他原因所致肝衰竭相同：生活质量不能耐受的失代偿期肝硬化患者， 或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎反复静脉曲张破裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于 1 年的患者， 应到肝移植中心进行评估。血液净化治疗：胆汁淤积性肝病在不同程度上存在自身抗体及免疫复合物，与疾病的发生和发展有一定的相关性。此外，胆汁淤积导致一些物质在体内蓄积，导致癌痒等症状，甚至造成神经系统、心脏和肾脏等器官的继发性损伤。利用血液净化技术，清除体内致病物质和有害物质，有可能改善病情或缓解症状。