产品介绍作为辅助治疗药物,用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏 症或精氨基琥珀酸合成酶缺乏症引起的尿素循环异常患者。
本品适用于所有新生儿期(出生28天内)出现完全酶缺乏症的患者,也适用于有 高血氨性脑病病史的迟发型(部分酶缺乏症,发生于出生1个月后)患者。
用法用量本品应在具有尿素循环异常治疗经验的医生监督下使用。应口服给药或者经胃造口
管或鼻胃管给药。重要的是要尽早明确诊断并立即开始治疗以提高生存率。任何急性高 氨血症发作都应视为危及生命的紧急事件。
1、 推荐剂量
临床经验中苯丁酸钠的每日总剂量通常为:
•450-600mg/kg/H (体重< 20kg的新生I»婴幼丿庶口儿童)
•9.9-13.0g/m7B (腱> 20kg的儿童、青少啊口成人)
尚未确定每日剂量超过20g苯丁酸钠的安全性和有效性。
禁忌1.妊娠期妇女禁用。
2.哺乳期妇女禁用。
3.对活性成分、辅料过敏的患者禁用。
孕妇及哺乳期妇女用药孕妇:尚未确定本品用于妊娠期妇女的安全性。动物试验研究显示有生殖毒性,即对胚胎或胎儿发育有影响。幼鼠胎儿期暴露苯乙酸盐(苯丁酸盐的活性代谢物)会产生皮质锥体细胞病变,树突棘比正常幼鼠的更长、更薄,数量也减少了。尚不清楚这些数据对妊娠期妇女的重要性,因此本品禁用于妊娠期妇女(参见【禁忌】)有生育潜力的妇女必须采取有效的避孕措施。哺乳期妇女:给予新生大鼠皮下注射高剂量苯乙酸盐(190-474mg/kg)可观察到神经元增殖减少和神经元损失增加,以及中枢神经系统的髓磷脂减少。由于大脑神经突触的成熟延缓。大脑中功能性神经末梢的数量减少了,从而导致大脑发育受损,尚不明确苯乙酸盐是否经母乳分泌,因此瑞本纳平禁用于哺乳期妇女(参见(禁忌))
儿童用药具体使用方法参见【用法用量】,尤其适用于不能吞咽药片的婴幼儿、儿童以及吞 咽困难的患者。
老年用药老年患者伴随肝或肾功能不全应慎用本品,参见【注意事项】。
药物相互作用同时使用丙磺舒可能会影响苯丁酸钠共辄产物的肾脏排泄。
曾有报道称,氟哌魄醇和丙戊酸可引起高氨血症。皮质类固醇类药物可引起体内蛋 白质分解,从而增加血浆氨水平。当必须使用这些药物时,建议增加血浆氨水平的监测 频率。
药理毒理药理作用:苯丁酸钠是前体药物,可迅速代谢成苯乙酸盐。苯乙酸盐通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合,形成苯乙酰谷氨酰胺,经肾脏排泄,降低血液中氨和谷氨酰胺水平。毒理研究:遗传毒性苯丁酸钠Ames试验和大鼠微核试验结果均为阴性。生殖毒性 大鼠出生前暴露于苯乙酸盐(苯丁酸盐的活性代谢物),可见第五层皮质锥体细胞损伤,树状棘较长、较薄且数量减少。其它毒性 新生鼠皮下注射苯丁酸钠,可见神经元增殖减少和神经元损失增加,髓鞘减少,大脑突触成熟延迟,功能神经末梢数量减少,从而导致大脑发育的损伤。
储藏密封,25°C下保存。