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了解中枢性淋巴瘤

了解中枢性淋巴瘤 妙手云医2022-05-09 1284次阅读
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作者:王栋 北京市铁营医院


首先,我们先了解一下淋巴瘤和淋巴癌有区别吗?
恶性肿瘤一般根据组织来源命名。上皮组织发生的恶性肿瘤,称为癌,癌细胞从原发部位侵入淋巴管,到达淋巴结继续生长,形成与原发癌同样类型的肿瘤(淋巴结转移癌)。间叶组织来源的恶性肿瘤称为肉瘤。而淋巴瘤是来源于淋巴造血组织的恶性肿瘤。因此淋巴瘤和淋巴癌,组织来源不一样,相应的诊治都不一样。
淋巴瘤的病因不清晰。一般认为,可能和基因突变,以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物,合并自身免疫病等有关。
那么它的全身表现包括哪些呢?
1.全身症状
恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
2. 免疫、血液系统表现
恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞计数、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
3.皮肤病变
恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
对于淋巴瘤的病人,如果是早期的淋巴瘤病人,通过化疗、靶向药物治疗、放疗,大部分病人是可以彻底治愈。中期的淋巴瘤病人治疗的效果比较差,平均五年的生存时间,一般是60%左右。晚期的淋巴瘤病人,积极的治疗可以延长患者1-3年的寿命。早发现、早诊断、早治疗,是治愈淋巴瘤和延长寿命的关键。
那么淋巴瘤的化疗和放疗有哪些
霍奇金淋巴瘤
治疗原则:需根据分期和预后因素进行分层治疗。
以ABVD(多柔比星、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪)方案作为首选化疗方案,同时可辅以病灶部位放疗。
复发/难治的患者可采用DHAP方案(地塞米松、高剂量阿糖胞苷、顺铂)、DICE方案(地塞米松、异环磷酰胺、顺铂、足叶乙甙)等进行解救治疗,获得缓解后建议接受大剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗。
不适合自体造血干细胞移植或移植后进展的患者,医生可能会给予抗CD30单抗-MMAE偶联物治疗或PD-1单抗治疗,部分患者可以选择异基因造血干细胞移植。
放疗须结合个体化疗方案,具体放疗时机和剂量等推荐参考中国临床肿瘤学会的最新指南。
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
治疗原则:除无临床不良预后因素的IA期患者可采用单纯放疗外,其余各期的治疗均参照经典型霍奇金淋巴瘤的治疗原则。
由于该类型肿瘤细胞CD20表达阳性,因此可采用化疗+利妥昔单抗+放疗治疗,化疗方案可选择ABVD、CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、 强的松)、CVP(环磷酰胺、长春新碱、强的松)方案;由于不表达CD30,因此不推荐抗CD30单抗-MMAE偶联物治疗。
非霍奇金淋巴瘤
临床常根据淋巴瘤的生物学行为将其分为三大类:惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤。
侵袭性淋巴瘤及高度侵袭性淋巴瘤
这两类淋巴瘤尽管进展快,但是属于一组可治愈的疾病,如果规范化治疗,约有1/2至2/3的患者可治愈,治疗目标为尽快达到完全缓解,延长总生存期,降低复发率,可采用化疗、免疫化疗、放疗、造血干细胞移植等方法进行治疗。

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