作者：徐钧 北京航天总院
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天疱疮，这个名字或许对许多人来说陌生又遥远，但它却是一种严重威胁患者健康的自身免疫性大疱性皮肤病。患者的皮肤和黏膜上会出现松弛性水疱或大疱，疱壁薄且易破裂，形成疼痛性糜烂面，不仅严重影响生活质量，若未及时治疗，还可能因感染、电解质紊乱等并发症危及生命。随着医学的发展，对天疱疮的认识和治疗手段也在不断进步，为患者带来了更多康复的希望。免疫失衡引发的 “皮肤灾难”
天疱疮的发病根源在于人体免疫系统的紊乱。正常情况下，免疫系统能够识别并清除外来病原体，保护身体免受侵害。然而，在天疱疮患者体内，免疫系统却 “敌我不分”，错误地产生针对皮肤细胞间连接蛋白（如桥粒芯蛋白）的自身抗体。这些自身抗体与皮肤细胞表面的相应抗原结合，激活补体系统，引发免疫反应，导致皮肤细胞间连接结构被破坏，细胞松解，从而形成水疱。
天疱疮的发病机制涉及复杂的免疫细胞和细胞因子相互作用。研究发现，遗传因素在天疱疮发病中起到一定作用，某些特定的人类白细胞抗原（HLA）基因与天疱疮的易感性相关。此外，环境因素如病毒感染（如疱疹病毒）、药物（如青霉胺、卡托普利等）、精神压力等，也可能诱发或加重病情。这些因素相互作用，打破免疫系统的平衡，最终导致天疱疮的发生。
多样复杂的临床分型与症状
天疱疮主要分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种临床类型，每种类型的症状表现和严重程度有所不同。寻常型天疱疮是最常见且最严重的类型，通常首发于口腔黏膜，患者会出现疼痛性糜烂，影响进食和说话。随后，皮肤也会受累，出现松弛性水疱，疱壁薄，极易破裂，形成大面积糜烂面，疼痛明显，且糜烂面不易愈合，容易继发感染。
增殖型天疱疮相对少见，好发于皮肤褶皱部位，如腋窝、腹股沟等。初期症状与寻常型相似，但随后糜烂面会逐渐出现肉芽组织增生，形成疣状或乳头瘤样损害，表面湿润，有脓性分泌物。落叶型天疱疮的水疱位置较浅，疱壁更易破裂，破裂后形成大片鳞屑状痂皮，犹如落叶，患者皮肤瘙痒症状较为明显。红斑型天疱疮症状较轻，面部出现红斑，红斑上有鳞屑和结痂，类似红斑狼疮的表现，部分患者可逐渐发展为落叶型天疱疮。
多管齐下的综合治疗策略
天疱疮的治疗是一场 “持久战”，需要采用综合治疗方案，以控制病情、减少复发、降低并发症风险。糖皮质激素是治疗天疱疮的一线药物，通过强大的抗炎和免疫抑制作用，迅速控制免疫反应，减轻水疱和糜烂症状。治疗初期，常需大剂量使用糖皮质激素，如泼尼松龙，剂量根据患者病情严重程度和体重计算，一般为每天 1 - 2 毫克 / 千克。随着病情缓解，逐渐缓慢减量，以最小有效剂量维持治疗，防止病情复发。
然而，长期大剂量使用糖皮质激素会带来诸多副作用，如感染风险增加、骨质疏松、血糖升高等。因此，常需联合免疫抑制剂治疗，以减少糖皮质激素用量，降低副作用。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。环磷酰胺可抑制 B 细胞和 T 细胞的功能，减少自身抗体产生；霉酚酸酯能选择性抑制淋巴细胞增殖，具有较好的安全性和耐受性。
近年来，生物制剂在天疱疮治疗中展现出良好的前景。利妥昔单抗是一种抗 CD20 单克隆抗体，可特异性清除产生自身抗体的 B 细胞，有效控制病情，尤其适用于对传统治疗耐药或不耐受的患者。此外，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）也可用于治疗天疱疮，通过调节免疫系统，中和自身抗体，减轻炎症反应。
细致入微的护理与康复要点
除了药物治疗，科学的护理对天疱疮患者的康复至关重要。皮肤护理是重点，保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和搔抓，防止水疱破裂和感染。对于破溃的水疱和糜烂面，需严格按照无菌操作原则进行换药，可使用生理盐水或 0.1% 依沙吖啶溶液湿敷，促进创面愈合；局部涂抹抗生素软膏，如莫匹罗星软膏，预防细菌感染。
口腔护理也不容忽视，患者因口腔黏膜糜烂常出现疼痛、进食困难，需保持口腔清洁，饭后用生理盐水或碳酸氢钠溶液漱口，防止口腔细菌滋生。对于疼痛明显者，可使用含有利多卡因的漱口液缓解疼痛，提高进食舒适度。在饮食方面，患者应摄入高蛋白、高热量、富含维生素的食物，如瘦肉、鱼类、蛋类、新鲜蔬菜水果等，以补充因皮肤破损和长期用药导致的营养消耗，促进身体恢复。
天疱疮患者往往需要长期治疗，容易产生焦虑、抑郁等负面情绪。家属和医护人员应给予患者心理支持，帮助其树立战胜疾病的信心。同时，患者需定期复诊，严格遵医嘱用药，不可自行增减药量或停药，以便医生及时调整治疗方案，监测药物副作用和病情变化。
天疱疮虽然是一种严重的疾病，但通过科学规范的治疗和精心护理，多数患者能够有效控制病情，实现临床缓解，回归正常生活。随着医学研究的不断深入，未来将有更多安全有效的治疗方法问世，为天疱疮患者带来新的曙光。