作者：李卫萍首都医科大学附属北京友谊医院

肺动脉炎是一类累及肺动脉及其分支的炎症性疾病，可分为特发性和继发于结缔组织病两大类。特发性肺动脉炎病因不明，而继发于结缔组织病的肺动脉炎常与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病相关。这类疾病不仅会严重影响肺部功能，还可能危及生命。了解肺动脉炎如何发现、治疗和预防，对守护健康至关重要。

一、肺动脉炎的发现

（一）症状识别

肺动脉炎早期症状往往不典型，容易被忽视或误诊。常见的症状包括呼吸困难，起初可能仅在剧烈运动时出现，随着病情进展，在日常活动甚至休息时也会感到气促。患者还可能出现胸痛，多为隐痛或钝痛，有时与呼吸运动相关。此外，咳嗽、咯血、乏力、低热、体重下降等全身症状也较为常见。当出现这些症状时，尤其是多种症状同时存在，且经过常规治疗效果不佳时，应高度警惕肺动脉炎的可能。

如果患者本身患有结缔组织病，出现上述肺部相关症状时，更应及时就医排查。因为继发于结缔组织病的肺动脉炎，其症状可能会被原发疾病的表现所掩盖，需要医生更细致地鉴别诊断。

（二）检查诊断

实验室检查：血液检查中，炎症指标如血沉、C 反应蛋白可能升高，提示体内存在炎症反应。对于继发于结缔组织病的肺动脉炎，自身抗体检测尤为重要，例如抗核抗体、抗双链 DNA 抗体、抗 Sm 抗体等阳性，有助于诊断潜在的结缔组织病。此外，血常规可能显示白细胞计数升高、贫血等表现。

影像学检查：胸部 X 线检查可发现肺部纹理增粗、肺动脉段突出、肺部浸润影等异常，但早期病变可能不明显。胸部 CT 检查，尤其是高分辨率 CT，能够更清晰地显示肺动脉的病变，如肺动脉管壁增厚、狭窄、扩张，以及肺部的炎症、梗死灶等。肺动脉造影是诊断肺动脉炎的金标准，它可以直观地显示肺动脉的形态、病变部位及程度，但由于其为有创检查，一般在其他检查无法明确诊断时才考虑使用。

其他检查：肺功能检查可评估患者的通气和换气功能，肺动脉炎患者常出现限制性通气功能障碍和弥散功能下降。心电图和心脏超声检查有助于了解心脏功能和结构的变化，因为肺动脉炎可能导致肺动脉高压，进而引起右心扩大、右心功能不全等。

二、肺动脉炎的治疗

（一）药物治疗

糖皮质激素：是治疗肺动脉炎的基础药物，无论是特发性还是继发性肺动脉炎，糖皮质激素都能迅速减轻炎症反应，缓解症状。常用的药物如泼尼松，初始剂量通常根据病情严重程度而定，一般为每日每千克体重 1 - 1.5 毫克，待病情控制后逐渐减量。长期使用糖皮质激素可能会出现感染、骨质疏松、血糖升高等不良反应，因此在治疗过程中需要密切监测，并给予相应的预防措施，如补充钙剂和维生素 D 以预防骨质疏松。

免疫抑制剂：常与糖皮质激素联合使用，以提高疗效，减少糖皮质激素的用量及不良反应。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。环磷酰胺是治疗重症肺动脉炎的常用药物，可通过静脉注射或口服给药，但它可能会引起骨髓抑制、出血性膀胱炎等不良反应，需要定期检查血常规和尿常规。

针对基础疾病的治疗：对于继发于结缔组织病的肺动脉炎，积极治疗原发疾病至关重要。例如，对于系统性红斑狼疮引起的肺动脉炎，除了使用糖皮质激素和免疫抑制剂外，还可能需要使用羟氯喹等药物控制狼疮病情；对于类风湿关节炎相关的肺动脉炎，生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂可能对控制病情有帮助。

（二）其他治疗方法

当药物治疗效果不佳，出现严重的肺动脉狭窄或扩张等结构性病变时，可能需要考虑介入治疗或手术治疗。介入治疗如经皮肺动脉球囊扩张术，可改善肺动脉狭窄；对于肺动脉瘤样扩张或破裂风险高的患者，可能需要进行肺动脉瘤切除术或血管重建术。此外，对于合并肺动脉高压的患者，还可以使用靶向治疗药物，如内皮素受体拮抗剂、5 型磷酸二酯酶抑制剂等，以降低肺动脉压力，改善患者的生活质量和预后。

三、肺动脉炎的预防

（一）对于特发性肺动脉炎

由于病因不明，目前尚无明确的预防方法。但保持健康的生活方式有助于降低患病风险。规律作息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，有助于维持机体的正常免疫功能。均衡饮食，摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜水果、鱼类、瘦肉等，增强身体抵抗力。适度进行体育锻炼，如慢跑、游泳、瑜伽等，可提高心肺功能和免疫力。此外，避免接触可能的致病因素，如某些化学物质、粉尘等，对于从事相关职业的人群，应做好防护措施。

（二）对于继发于结缔组织病的肺动脉炎

早期诊断和治疗基础疾病：结缔组织病患者应定期进行体检，监测病情变化。一旦确诊，应积极配合医生进行规范治疗，控制病情发展，减少肺动脉炎等并发症的发生风险。例如，系统性红斑狼疮患者需要定期复查自身抗体、血常规、尿常规等指标，根据病情调整治疗方案。

加强自我管理：患者要了解自己所患疾病的相关知识，掌握疾病的症状和体征，以便及时发现病情变化。注意保暖，避免寒冷刺激诱发疾病活动；避免感染，因为感染可能会加重病情，日常生活中要注意个人卫生，适当增减衣物，在流感季节尽量避免前往人员密集的场所。同时，保持良好的心态也非常重要，长期的焦虑、抑郁等不良情绪可能会影响机体的免疫功能，不利于病情的控制。

肺动脉炎的发现需要关注症状并借助多种检查手段，治疗应根据病情采取个体化方案，而预防则需从生活方式和基础疾病管理等方面着手。只有全面了解并积极应对，才能更好地守护肺部健康，降低肺动脉炎带来的危害。

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