作者：常莹 北京核工业四零一医院

荨麻疹是一种炎症性皮肤病，在一生中的某个时间点上影响多达20%的世界人口。由于皮肤肥大细胞的活化和脱颗粒以及组胺和其他介质的释放，它表现为风团、血管性水肿或两者兼有。荨麻疹多数病例为急性荨麻疹，病程≤6周，可与感染或摄入药物或食物有关。慢性荨麻疹(CU)是自发性或诱导性的，在大多数患者中持续6周以上，并持续1年以上。铜极大地影响了患者的生活质量，并与精神共病和高昂的医疗费用有关。与慢性自发性荨麻疹(CSU)不同，慢性诱导性荨麻疹(CIndU)具有明确和亚型特异性的触发因素，可诱发体征和症状。CSU的发病机制包括几个相互关联的事件，涉及自身抗体、补体和凝血。荨麻疹的诊断是临床的，但可以进行几项测试来排除鉴别诊断，并确定CSU的潜在原因或CIndU的触发因素。目前的荨麻疹治疗旨在完全缓解，采用第二代H1抗组胺药、奥马珠单抗和环孢菌素的逐步方法。新的治疗方法集中于靶向肥大细胞和其他免疫细胞的介质、信号通路和受体。进一步的研究应集中于确定疾病的内型及其生物标记，确定新的治疗靶点和开发改进的疗法。

荨麻疹是一种常见的异质性炎症性皮肤病，全球终生患病率高达20% 。这种疾病是由皮肤肥大细胞的活化和脱粒引起的，随后释放组胺和其他介质，导致感觉神经活化、血管舒张、血浆外渗和细胞募集。这一过程导致疾病定义的体征和症状、瘙痒性风团(荨麻疹)和血管性水肿或两者的发展。

荨麻疹首先根据其持续时间分为急性荨麻疹(AU)，持续时间≤6周，或慢性荨麻疹(CU)，持续时间> 6周。荨麻疹进一步分为诱发型和自发性。在诱导性荨麻疹中，体征和症状是由亚型特异性和明确的触发因素诱导的，例如寒冷性荨麻疹(ColdU)中的寒冷。在自发性荨麻疹中，体征和症状似乎是自发的，没有明确的触发因素，尽管压力，感染和其他加重因素可以增加某些患者的疾病活动。自发性荨麻疹比诱导性荨麻疹更常见，两者可在同一患者中共存。

大多数AU病例在1周内消退，并且< 40%的病例变成慢性的。CU通常持续数年才会出现自发缓解。急性淋巴细胞白血病大多是自发性的，原因不明，尽管感染和药物或食物的摄入被认为与某些患者有关。慢性诱导性荨麻疹(CIndU)的根本原因尚不清楚，而慢性自发性荨麻疹(CSU)(以前称为慢性特发性荨麻疹)的两种原因已得到认可:涉及IgE自身抗体的自身免疫性(也称为I型自身免疫)和涉及IgG自身抗体的IIb型自身免疫。这些肥大细胞激活自身抗体以及细胞浸润、凝血和补体激活被认为是CSU发病机制的关键驱动因素。

CU对患者和社会的负担是巨大的。CU表现对健康相关的生活质量有很大影响，包括睡眠障碍、身体和情绪健康状况下降以及在学校和工作中表现不佳。目前的治疗选择仍然有限，对大约三分之一的CU患者无效。需要新的靶向治疗，几种有希望的药物已经在开发中。

我们讨论了荨麻疹流行病学、诊断、筛查、管理和生活质量的当前知识，并强调了在疾病发病机理和靶向治疗的理解方面的最新进展。出现风团和/或血管性水肿的其他病理生理学和临床上不同的疾病，例如荨麻疹性血管炎、自身炎症综合征和缓激肽介导的血管性水肿，将作为鉴别诊断进行简要讨论。与流行病学和诊断相关的研究结果的详细表格，以及随附的参考资料，可在补充资料中找到。

AU的平均持续时间≤1周。在大多数研究中，从金到铜的进展率在5%到39%之间。CSU的持续时间比CIndU短，在大多数研究中，平均或中位疾病持续时间约为1-4年，5和20年时自发缓解的累积加权平均估计值分别为17%、45%和73% 。6–31%的患者CSU复发。已报道的急性淋巴细胞白血病的危险因素包括高人口密度和个人以及父母的过敏性疾病史。AU的高患病率和/或高风险可能与贫困和较低的社会经济地位有关，而CU的风险在一些研究中与高收入和社会经济地位有关，但并非全部。在涉及双胞胎的研究中，遗传因素可以部分解释荨麻疹的易感性。包括TNFRS11A、TBXA2R和PLA2G4A37在内的几个基因的多态性在多种NSAIDs诱导的AU和/或血管性水肿的易感性中的作用已被提出。

遗传易感性与IFNγ、IL-6、IL-17RA、IL-10、TGFβ、IL-6、肿瘤坏死因子(TNF)、PTPN22、IL-1、IL-2和HLA类和II类等位基因的基因多态性有关。这些基因中的一些，例如PTPN22和HLA等位基因，例如HLA-DR4等位基因，也对各种自身免疫性疾病的易感性负责。例如，HLA-DR4与由嗜碱性粒细胞组胺释放试验(BHRA)确定的自身免疫性CSU和其他自身免疫性疾病(例如类风湿性关节炎和1型糖尿病)密切相关。CSU，尤其是患有自身免疫性CSU40的中年女性，与CSU41诊断后10年内发生自身免疫性疾病的风险增加相关。。