作者 吴彦 北京大学人民医院

淋巴瘤通常分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 霍奇金淋巴瘤分为两个类型，一种是结节性淋巴细胞为主型，另一种是经典型。经典型里又分为四型。 非霍奇金淋巴瘤大致分为两类，一类是B细胞淋巴瘤，另一类是NK/T细胞淋巴瘤。 霍奇金淋巴瘤的恶性程度低于非霍奇金淋巴瘤，治愈率也更高于非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤本就是一个相比于其他实体瘤而言，获得关注和了解较少的一个癌种，我国每年淋巴瘤发病人数约为8.1万人，而其中B细胞淋巴瘤占了80%以上，NK/T细胞淋巴瘤就更为罕见了。
NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其发病具有明显的地域及种族差异性，多见于亚洲东部、中南美洲等，以黄种人多见，男性多于女性。大部分患者原发部位在上呼吸消化道，以鼻腔多见；但也有小部分患者起病于皮肤、睾丸、胃肠道等。
1、NK/T细胞淋巴瘤的发病原因是什么？
（1）NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染关系密切。当然EB病毒感染并不是一定会造成NK/T细胞淋巴瘤。比如说鼻咽癌也与这个（EB病毒）有关系。当然一些其他的B细胞淋巴瘤也会有EB病毒的感染。所以EB病毒的感染只是一个诱发的因素。所以，不是说感染EB病毒就一定会得NK/T细胞淋巴瘤。就像我们抽烟一样，抽烟的人不一定得肺癌，得肺癌的人也不一定抽过烟。
（2）免疫功能失调、某些环境因素、某些化学染料等也许和淋巴瘤的发病有关，但具体接触何种物质必然会发病，并没有明确的研究结果。
2、NK/T细胞淋巴瘤都包括哪些亚型？
· 前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LEL）
· 母细胞性NK细胞淋巴瘤
· 慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
· 颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
· 侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
· 成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
· 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
· 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）
· 肝脾YᶳT细胞淋巴瘤
· 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
· 菌样霉菌病/赛塞里（Sezary）综合征(MF/SS)
· 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,T和非T非B细胞，原发性皮肤型
· 周围T细胞淋巴瘤（PTCL）
· 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,T和非T非B细胞，原发性全身型
3、NK/T细胞淋巴瘤确诊需要做哪些检查？
（1）活检：医生会切下一小块肿瘤组织，放在显微镜下观察，如果找到淋巴瘤细胞，即可诊断淋巴瘤。
（2）全身PET-CT、骨髓穿刺和活检：以确定淋巴瘤的分期，指导下一步治疗，预测治疗效果。
（3）鼻腔及鼻窦磁共振检查：以明确NK/T细胞淋巴瘤的病变范围。
（4）心电图、心脏超声和肺功能检查：用来预估患者的心脏和肺脏能不能承受住化疗。
（5）血常规和外周血涂片，生化检查（肾功能、肝功能、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、白蛋白、电解质、尿酸等），肿瘤标记物，HIV、乙肝和丙肝的血清学检查，各种感染指标等：这些检查可以指导下一步的治疗。
NK/T细胞淋巴瘤需要和鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、炎性假瘤、鼻咽癌、嗅母神经瘤、韦格纳肉芽肿以及其他类型的淋巴瘤区别。通过活检进行病理学检查，特别是免疫组化检查，可以把上述疾病区别开来。
4、NK/T细胞淋巴瘤会遗传吗？
目前没有研究表明NK/T细胞淋巴瘤与遗传因素相关。但淋巴瘤患者的家族成员得病风险要高于普通家族。
5、NK/T细胞淋巴瘤怎么治疗？
NK/T 细胞淋巴瘤的治疗方法包括局部放疗、化疗、造血干细胞移植。由于NK/T细胞淋巴瘤非常罕见，研究很少，目前医学界还没有制定出标准化的治疗方案。需要医生根据患者的年龄、症状、身体状况、各项检查结果、淋巴瘤分期，制定个体化的治疗方案。一般而言：局限于鼻腔、口咽等上呼吸道的NK/T细胞淋巴瘤以放疗为主，可联合或不联合化疗。晚期的上呼吸道NK/T细胞淋巴瘤和发生于上呼吸道以外的NK/T细胞淋巴瘤（如胃肠道、皮肤等），以化疗为主要治疗方法。根据化疗后的缓解情况，决定是否进行造血干细胞移植。除此之外，CD52、CD30、LMP1/2a等新的治疗方法不断涌现，PD-1/PD-L1、CAR-T等免疫治疗方法也是未来一个非常热门的研究方向。推荐NK/T细胞淋巴瘤患者参与正规的临床试验，以探索新的、更为有效的治疗手段。
6、NK/T细胞淋巴瘤住院治疗期间要注意什么？住院期间，尤其是化疗期间，需要注意：
（1）多饮水：可防肾脏受损。
（2）注意卫生：化疗会破坏免疫力，导致各种细菌、病毒感染，所以要格外注意卫生。保持室内清洁，经常开窗透气，定期空气消毒（由医护人员进行）。饭前便后洗手，饭菜要新鲜、干净，饭后勤漱口。便后最好能清洗一下肛周。病人白细胞低下时，要佩戴口罩，注意保暖。 护理人员如果有感冒等，也要戴口罩，防止传染给病人。
（3）饮食：化疗期间消耗大，要多吃高能量、高蛋白、低脂肪的饮食，但要注意选择易消化的食物。
7、NK/T细胞淋巴瘤治疗过程中常见副反应？
（1）重要脏器功能破坏，如心脏衰竭、肾脏衰竭、肝功能受损等。
（2）鼻腔感染。
（3）如果原有病毒性肝炎，化疗可能会导致肝炎复发、加重。
（4）出现骨髓抑制，导致血细胞减少，引起免疫力低下、感染、出血、贫血等。有一部分患者可能由于副反应过于严重，导致放、化疗不能按时进行，造成治疗失败，需换用。因此治疗过程中，医生会非常重视副反应的发生，并给予及时的处理。
8、NK/T 细胞淋巴瘤患者生活上注意哪些？
（1）注意贫血：起身时要慢，否则容易出现头晕眼花、眼前发黑而摔倒。避免剧烈运动。
（2）注意卫生：具体同「住院期间注意事项」。
（3）小心磕碰：日常活动需小心、缓慢，以防出现磕碰，流血不止。刷牙要轻柔。
（4）警惕复发：即使没有不舒服的感觉，也要按照医嘱定期复查。一旦出现不适，应立刻去医院就诊。
9、NK/T细胞淋巴瘤患者饮食要注意什么？
（1）保证蛋白质和各种营养素的摄入：瘦肉、家禽、鱼类、蛋、奶都要吃，还要多吃绿叶蔬菜和水果，以保证蛋白质、铁、维生素的摄入，改善免疫力和贫血。如果有肾功能不全，则需要在营养师的指导下选择优质、低蛋白质食物。可以辅助营养支持。
（2）注意卫生：饭前洗手，饭后漱口，饭菜要新鲜、干净。
（3）保证能量的摄入：保证主食的量，选择容易消化的食物（糯米类就不易消化，如年糕、汤圆、粽子等）。如果胃口不佳，可以少食多餐。
10、NK/T细胞淋巴瘤治疗后应该怎么复查？
化疗两次后评价治疗效果，主要以影像学检查为主，如 CT、磁共振等，必要时复查 PET-CT、病理活检。其他常规检查还包括血常规、生化、β2微球蛋白等。不同患者，具体复查时间不同，详询医生。
NK/T细胞淋巴瘤恶性程度较高，治疗效果较差，能够治好的患者低于其他类型的淋巴瘤。癌症通常以5年生存率来表示临床治愈率，根据国际T细胞瘤项目的结果，所有的患者的5年生存率约为30%-50%。