作者：翟宗旺 北京大学首钢医院

皮肌炎(DM)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，常伴有关节肺、心肌等多器官损害。皮肌炎通常包括皮肤和肌肉两方面病变，但可表现为单一病变,仅有肌肉受累者称为多发性肌炎(PM)。

女性发病率是男性的2倍，无种族差异，有2个发病年龄高峰，成人发病的高峰年龄是50岁，儿童发病高峰年龄为5~10岁。

一、病因与发病机制

病因至今尚不明确，可能与以下因素有关。

(一)免疫因素

DM患者可测出某些器官非特异性自身抗体(如类风湿因子等)，还发现患者有Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体等，半数患者抗肌凝蛋白抗体阳性，这些抗体阳性的患者有并发肺纤维化的倾向，但抗体比肺部表现出现早。除自身抗体外，在70%的DM/PM患者骨骼肌和皮肤血管壁中发现循环免疫复合物的存在，提示CIC造成的肌肉和皮肤血管损伤与本病发生有关。有人发现，DMIPM的发病可能是一种淋巴细胞介导的超敏反应;也有实验证实，此反应可被抗淋巴细胞血清及免疫抑制剂所抑制。此外，还发现PM患者可存在体液免疫缺陷，其机制尚不明确。

(二)感染因素

很多DM/PM患者在发病前有前驱感染史，已证实与疾病发病相关的病原体主要有柯萨奇病毒、人类细小病毒B1、丙肝病毒、流感病毒、EB病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒等。但通过PCR并未从患者的肌肉中找到上述病毒的基因，因此认为肌炎并不是病毒持续存在的后果，而病毒感染可能是触发肌炎的因素之一。

(三)肿瘤因素

成人 DM患者恶性肿瘤的发生率为4.4%~60%，DM>PM，切除肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提取液做皮内试验呈阳性反应，被动转移试验亦为阳性。常见的恶性肿瘤包括乳腺癌、肺癌、胃癌、女性生殖系统肿瘤(如卵巢癌)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌及胸腺瘤等。

、临床表现

(一)肌肉症状

通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏;通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降，呈现各种运动功能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔韧感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节孪缩影响功能，亦有报道有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。

(二)皮肤症状

本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状;有的具有一定特异性，对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近脸缘处可见明显扩张的树枝

状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节仲面出现紫红色丘疹、斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称 Gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔黏膜亦出现红斑。

(三)其他系统症状可有不规则发热、消瘦、贫血、关节肿痛等。消化系统受累表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。5%~10%的患者出现间质性肺炎(ILD)或肺纤维化，多为慢性经过，可有不同程度的呼吸困难，少数患者进展较快，甚至很快出现呼吸衰，预后差。还可发生胸膜炎、腹膜炎、肝脾大等。