肺纤维化(PF)是一种通过使肺组织增厚和变硬而影响呼吸系统的疾病，肺组织最终会变成疤痕组织。如果医生无法确定疾病的根本原因，则称为特发性肺纤维化(IPF)。肺纤维化的症状包括呼吸困难，咳嗽，疲劳，胸痛，杵状指，无法解释的体重减轻以及肌肉和关节疼痛。其中呼吸困难，咳嗽最为常见(图1)。

图1. IPF最常出现的症状

    肺纤维化症状与其他肺部疾病症状相似，临床诊断相对困难。但是，某些技术和检查可以帮助肺纤维化的诊断。

PF诊断的第一步

      根据美国国立卫生研究院(NIH)的说法：“出现症状后立即寻求医疗帮助是非常重要的。如果可能的话，请就诊于肺科医生。肺科医生将根据您的病史，体格检查和测试结果诊断是否为IPF。测试可以帮助排除症状的其他原因，并显示出肺部受损的严重程度。”

      当患者出现可能表明肺纤维化的症状时，诊断过程将从分析患者的病史开始，问题包括：年龄，吸烟史，职业暴露史，环境因素(如吸入金属粉尘、木尘，务农，石工，抛光，接触家畜等)，爱好，吸毒史，用药史，家庭医疗史以及症状持续多长时间等。

    随后，医生会对您进行一系列测试和检查。

诊断肺纤维化的测试

      没有一项测试能够直接确诊肺纤维化，这也就是为什么通常需要一系列诊断测试进行全面诊断的原因。部分测试包括(图2)：

      ※ 胸部X射线。一种X射线，精度更高，可帮助医生看到更多细节。

      ※ 高分辨率计算机断层扫描(HRCT)扫描。可生成心脏和肺等胸部结构的图像，可指导医生观察疤痕组织的阴影。

      ※ 肺功能测试。用于测量深呼吸后吹出的肺空气量以及呼吸速度，有助于了解肺的损害程度。

      ※ 脉搏血氧饱和度测试。包括在手指或耳朵上安装一个小型传感器，用来估计血液中的氧气量。

      ※ 动脉血气测试。或者通过收集和分析位于腕部动脉的血液样本测量氧气和二氧化碳的水平。动脉血气测试被认为比脉搏血氧饱和度测试更准确。

      ※ 运动测试。期间患者步行或踩踏几分钟，这用于揭示肺部和血液交换氧气和二氧化碳的情况。

      ※ 选择性进行结核病皮肤检查，以排除结核病的可能性。

图2. PF的部分诊断测试

通过活检诊断PF

      NIH表明：“医生可以使用几种手段从您肺部多个位置采集肺组织样本进行肺活检，在显微镜下检查样本。此过程可以帮助医生排除其他疾病，如结节病，癌症或感染等。 肺活检还可以检查出疾病进展情况。”

      活检选项包括：

      ※ 电视胸腔镜检查最为常见，通常是将一根小管插入照相机，末端装有摄像头，穿过肋骨进入胸部。

      ※ 支气管镜检查时将一根软管穿过鼻子或嘴，从咽喉部向下插入气道。

      ※ 支气管肺泡灌洗是从支气管镜检查开始，然后向肺中注入少量盐水以冲洗气道并从周围区域提起细胞的过程。

      ※ 开胸手术包括通过切开肋骨之间的胸壁切除一些肺小块。

      综上可知，IPF通常是需要经过全面综合的判断后得出的诊断。

来源：

[1] https://pulmonaryfibrosisnews.com/2019/12/13/grateful-gifts-friends/

[2] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂志. 2016;39(6):427-432.

[3] 中华医学会病理学分会胸部疾病学组. 中华病理学杂志. 2018;47(2):81-86.

[4] Schoenheit G, et al. Chron Respir Dis. 2011;8(4):225-31.

[5] 蔡后荣. 实用间质性肺疾病. 第2版. 人民卫生出版社. 2016.

[6] 韩茜, 等. 中华结核和呼吸杂志. 2018;41(12):923-925.

[7] 美国胸科学会, 等. 中华结核和呼吸杂志. 2018;41(12):915-920.

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