作者：黄旭首都医科大学附属北京友谊医院

在人体复杂的血液循环系统中，门静脉与肺动脉看似各司其职，却因门静脉高压性肺动脉高压（POPH）产生紧密联系。POPH 是指在门静脉高压的基础上，出现肺动脉压力异常升高，进而引发右心功能障碍的一种疾病。由于其早期症状隐匿，且与门静脉高压原发病表现相互交织，极易被忽视，但一旦病情进展，患者预后往往较差。因此，清晰掌握其发现、治疗和预防方法，对守护患者健康至关重要。

一、门静脉高压性肺动脉高压的发现

（一）症状观察

POPH 的症状具有一定的隐匿性和非特异性，早期可能仅表现为活动耐力下降、劳力性呼吸困难，患者在日常活动，如爬楼梯、快走时，会比以往更容易感到气促、喘息。随着病情发展，呼吸困难会逐渐加重，即使在休息状态下也可能出现气短症状，还可能伴有乏力、头晕、心悸等不适。部分患者会出现口唇、甲床发绀，即颜色发紫，这是由于血液中氧气含量不足导致。此外，右心功能不全逐渐明显时，可出现下肢水肿、腹胀、肝大等表现。但这些症状与门静脉高压导致的其他并发症，如腹水、肝性脑病等症状容易混淆，需要医生仔细甄别。

（二）检查手段

血液检查：血常规可帮助了解患者是否存在贫血，因为贫血可能会加重组织缺氧，进而影响心肺功能；肝肾功能检查能评估患者基础的肝脏和肾脏状态，由于门静脉高压患者往往存在肝功能损害，而肾脏功能也可能因血流动力学改变受到影响，这些指标对于判断病情和制定治疗方案有重要参考价值。此外，血浆脑钠肽（BNP）或 N 末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平升高，提示可能存在心功能不全，对 POPH 的诊断有一定提示意义。

影像学检查：心电图可初步判断心脏的电活动情况，POPH 患者可能出现右心房、右心室肥大的相关表现，如电轴右偏、肺型 P 波等。胸部 X 线能观察肺部的大致形态，可见肺动脉段突出、右下肺动脉干增宽等肺动脉高压的征象，但胸部 X 线对于 POPH 的诊断敏感性和特异性相对较低。超声心动图是筛查 POPH 的重要无创检查方法，通过测量三尖瓣反流速度，可估算肺动脉收缩压，若肺动脉收缩压≥35mmHg，且排除其他导致肺动脉高压的原因，应高度怀疑 POPH。此外，超声心动图还能评估右心室的大小、形态和功能，观察有无心包积液等情况 。

侵入性检查：右心导管检查是诊断 POPH 的金标准，它可以直接测量肺动脉压力、肺毛细血管楔压、心输出量等指标，准确判断肺动脉高压的程度和类型。当患者超声心动图提示肺动脉高压，且临床怀疑 POPH 时，应进一步行右心导管检查明确诊断，一般认为，在静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）>3 Wood 单位，结合门静脉高压病史，可诊断为 POPH。

二、门静脉高压性肺动脉高压的治疗

（一）基础治疗

针对门静脉高压的基础疾病进行治疗是关键。对于由肝硬化导致的门静脉高压，应积极治疗原发病，如通过抗病毒治疗控制乙型或丙型肝炎病毒复制，减轻肝脏炎症和纤维化程度；限制钠盐摄入、使用利尿剂等方法控制腹水；预防和治疗食管胃底静脉曲张破裂出血，可采用内镜下套扎、硬化剂注射或药物治疗等手段。同时，患者需要注意休息，避免剧烈运动和过度劳累，以减轻心肺负担；戒烟限酒，避免接触可能损害心肺功能的因素。

（二）药物治疗

血管扩张剂：前列环素类药物，如依前列醇、曲前列尼尔等，具有强大的肺血管扩张作用，能降低肺动脉压力，改善右心功能和患者的活动耐力。该类药物通常需要持续静脉输注，使用过程中需密切监测患者的血压、心率等生命体征，防止出现低血压等不良反应。内皮素受体拮抗剂，如波生坦、安立生坦，可通过阻断内皮素 - 1 的血管收缩作用，扩张肺血管，长期使用能延缓疾病进展，但可能会引起肝功能损害，用药期间需定期监测肝功能。5 型磷酸二酯酶抑制剂，如西地那非、他达拉非，可增加肺血管平滑肌细胞内的环磷酸鸟苷（cGMP）含量，导致血管舒张，降低肺动脉压力，相对口服方便，患者依从性较好 。

其他药物：对于存在右心功能不全的患者，可使用利尿剂减轻水肿，改善心脏前负荷；使用地高辛等强心药物增强心肌收缩力，但需注意药物的毒性反应。此外，抗凝治疗在 POPH 中的应用存在争议，部分研究认为，抗凝治疗可能有助于预防肺血管内血栓形成，但由于门静脉高压患者本身存在出血风险，因此需谨慎评估出血和血栓形成的风险后决定是否使用。

（三）手术治疗

对于药物治疗效果不佳、病情严重的 POPH 患者，可考虑肝移植手术。肝移植不仅能解决门静脉高压的根本问题，部分患者在肝移植后肺动脉高压也会得到缓解或改善。然而，肝移植手术风险较高，需要严格评估患者的身体状况和手术适应证。此外，肺移植或心肺联合移植也是终末期 POPH 患者的治疗选择，但由于供体短缺、手术难度大、术后并发症多等因素，应用相对受限。

三、门静脉高压性肺动脉高压的预防

（一）积极治疗门静脉高压原发病

早期发现和治疗导致门静脉高压的疾病是预防 POPH 的关键。对于患有慢性肝病的患者，应定期进行肝功能、肝脏超声等检查，及时发现病情变化，积极采取治疗措施，延缓肝硬化和门静脉高压的进展。例如，对于乙肝患者，规范的抗病毒治疗可降低病毒载量，减少肝脏炎症，从而降低门静脉高压及其相关并发症包括 POPH 的发生风险。

（二）定期筛查与监测

对于已经确诊门静脉高压的患者，应定期进行心肺功能评估。建议每年至少进行一次超声心动图检查，以便早期发现肺动脉压力的变化。对于存在高危因素的患者，如年龄较大、肝功能较差、合并其他心肺疾病等，筛查的频率应适当增加。同时，患者要关注自身症状变化，一旦出现活动耐力下降、呼吸困难等不适，应及时就医检查。

（三）健康生活方式干预

倡导健康的生活方式有助于预防 POPH 的发生和发展。患者应保持均衡饮食，多摄入富含维生素、蛋白质的食物，减少高脂肪、高盐食物的摄入；适当进行有氧运动，如散步、太极拳等，以增强心肺功能，但要避免过度劳累；保持良好的心态，避免长期精神紧张和焦虑，因为情绪因素也可能影响神经内分泌系统，进而对心肺功能产生不良影响。

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