作者：周俊阁 北京市海淀医院

 
脂类代谢是机体的一个重要代谢，和其他三大代谢共同维护机体结构和功能的正常运行，是生命活动中不可缺少的环节。血脂异常是临床上发病人数较多，危害较重的代谢性疾病，是中老年人的常见病，其后果常是血管受损，造成心脑肾的病变，严重影响人的生命。但是，一些年轻医生对人类的代谢及其血脂异常的原因和意义了解不够，防治方法不力，本着这样一个目的，就这个问题进行如下介绍。
血浆脂蛋白代谢紊乱可以表现为高脂蛋白血症和低脂蛋白血症，后者较为少见。低脂血症是血清酯蛋白水平过低，很少引起症状，但可以提示有其他疾病的存在，总胆固醇 降到120mg/dl以下时应给予重视，低脂蛋白血症的觉原因甲状腺功能亢进，贫血，管养不良和癌症以及肠道吸收功能障碍，高脂血症临床上一般分为原发性高脂蛋白血症和继发性高脂蛋白血症。
一、原发性高脂蛋白血症
原发性高酯血症并非少见，已发现参与脂蛋白代谢的关键酶如LPL及LCAT，载脂蛋白如apoCll、apoB、apoE、apoAⅠ和apoCⅢ，以及脂蛋白受体如LDL受体的遗传性缺陷，并阐明了某些高脂血症及疾病的分子机制。LPL缺陷症：由于LPL缺陷，VLDL及CM分解代谢受阻，血中IDL及LDL颗粒中甘油三酯含量升高，LPL活性降低，VLDL合成过多、分解降低，LDL受体活性降低，血中IDL及LDL极易氧化变性被动脉壁吞噬细胞吞食，从而促进动脉硬化的发生。LCAT缺乏症：LCAT的主要生理意义是将外周组织细胞中胆固醇转移至肝脏。家疾性LCAT缺乏症的主要症状为：①角膜混浊；②贫血；③肾损害；④动脉粥样硬化症。家庭性apoB100缺陷症：该病是Soria在美国首先发现的一种常染色体显性遗传性的高胆固醇血症。家族性apoCII缺乏症：该症患者可在乳幼儿期发生，表现为腹泻、腹疼、肝脾肿大、急性胰腺炎、网膜色素变性及发育障碍。apoE异常症：apoE3缺乏症为一种常染色体隐性遗传性疾病，血浆VLDL及IDL含量显著增高，LDL及HDL处于低水平。apoAⅠ及apoCⅢ缺乏症：1982年Norum在底特律发现一家族两姐妹皆患有apoAI和ⅠapoCⅢ缺乏症。患者角膜混浊，躯干、眼睑、手部出现黄色瘤，并有严重的冠心病，患者HDL低下，LCAT活性低下。LDLR的遗传性缺陷：Brown及Goldstein对LDLR的研究取得重大突破，他们不仅阐明了LDLR的结构和功能，而且证实LDLR缺陷是引起家族性高胆固醇血症的重要原因。
二、继发性高脂血症
继发性高脂血症是指某些原发病在病理演变过程中造成脂蛋白代谢紊乱，而继发出现高脂血症。另外，高糖或高脂膳食、嗜酒、服用某种药物等也可诱发高血症。原发病一旦得到治疗，或改变生活与饮食习惯，继发性高脂血症都是可逆转的。常见的继发性高脂血症有以下几种。糖尿病：高脂血症见于40%的糖尿病患者，其中80%为高TG血症。胰岛素具有促进脂蛋白脂肪酶的海参性及抑制脂肪组织激素敏感的脂肪酶(HSL)的活性。当胰岛素分泌不足时，血浆乳糜微粒(CM)以及VLDL中的TG降解障碍，使血中TG含量升高，同时血中游离脂肪酸(FFA)和胆固醇也增高。肝病：肝脏是参与甘油三酯和胆固醇代谢及载脂蛋白合成的主要器官。肝功能低下时，使脂质、载脂白合成障碍，表现为血浆apoaⅠ及apoCⅢ含量降低，同时使血浆中LCAT及HL活性低下，致使脂蛋白代谢障碍；同时肝细胞脂蛋白受体异常，使血浆中apoE浓度升高。肾病：高脂血症常见于肾移植后的血液透析患者或肾功不全的保守疗法的患者。在肾病综合征患者，高脂血症属不可逆。肾病病程长短也是冠心病的重要因素。肾病综合征患者血清中TC、TG都增高，其发病机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白的分解减弱有关。甲状腺功能紊乱：甲状腺功能低下易诱发高胆固醇血症(Ⅱa或Ⅱb)，系由于LDL代谢低下所致。肥胖症：肥胖症患者多伴有脂蛋白异常，但脂蛋白代谢异常与肥胖症程度不平行。研究者把内脏脂肪的堆积称为恶性肥胖。肥胖是动脉硬化的独立危险因素。嗜酒：不同个体对酒精的耐受性和发展为高脂血症的倾向大不相同，高脂血症常见于嗜酒者。原因是肝类合成VLDL增加，血中TG增高。药物：不少药物产生非预期的不良反应，即高脂血症。如：①利尿剂Ⅱb/Ⅳ型、HDL-C下降或正常，LDL-C上升，不同制剂效果不同；②雌激素：Ⅳ型、HDL-C上升，LDL-C上升或正常；③孕酮：Ⅳ型、HDL-C下降，LDL-C上升。年龄：继发性的高脂血症可能和年龄有关，可能是体内激素紊乱而引起的。继发性高脂血症除以上原因外，还可见于垂体功能亢进、卟啉病以及热量过高的膳食。
高脂血症的危险性和并发症：高脂血症主要的并发症为血管并发症，包括大血管并发症、小血管并发症和微血管并发症，造成心脑肾等主要脏器的病变，尤其血管的病变是目前造成人类死亡的主要原因。
高脂血症的治疗：高脂血症的治疗主要有药物治疗、生活方式治疗，如：饮食治疗、体育锻炼、减肥、戒烟、行为矫正、血浆交换疗法、基因治疗、手术治疗等。
总之，血脂异常是我们目前很难回避的问题，我们只有对其发展机制、致病原因和防治方法充分了解，才能减少和延缓其危害。


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