作者：陈明 北京大学第一医院

结节性红斑是一种好发于青年女性的疼痛性、结节性血管炎综合征，累及真皮血管和脂膜组织的反应性炎性疾病，常为小腿胫前部皮肤呈红色或紫红色疼痛性结节改变。其性质为非化脓性结节性红斑性皮肤损害的自身免疫性疾病。好发于春秋季节，多累及青年或中年女性，发病高峰为20~40岁。

一、病因与发病机制

病因未明。一般认为系细菌、病毒、真菌感染、结核或药物等所致的血管迟发性变态反应，亦可见于某些免疫异常性疾病(如结节病、溃疡性结肠炎及白塞病等)，瘤型麻风反应的结节性红斑是一种免疫复合物性血管炎，因此结节性红斑可被视为一种综合征，或是一种对各种诱因的特异性反应。

二、临床表现

(一)急性单纯型

常见，发疹前有前驱症状，如上呼吸道症状、低热、肌肉酸痛、关节痛、乏力。半数以上患者在出现皮疹前2~8周有频繁的关节痛和晨，主要累及膝关节。皮疹为成批出现的鲜红或紫红色结节，葡萄至杨梅大小，略高于皮肤表面，表面光亮，数个至数十个，散在不融合，自觉疼痛及压痛，多不发生溃疡;好发于小腿伸侧，其次为大腿及上臂，对称分布;数天后颜色变暗直至消退，自然病程为数天或数周;愈后不遗留鳞屑、痕或缩;常反复发作。

(二)慢性复发型

也叫迁移性结节性红斑。结节泛发，以不规则形式出现多形红斑或坏死性血管炎损害。多为单侧，双侧者不对称;位于臂、腿伸侧，面部或躯干，甚至在眼球、结膜或黏膜上发生，病程可达数年。

(三)儿童型

更为罕见，但在希腊常见。病程短，一般不超过20天

三、诊断与鉴别诊断

(-)诊断

根据典型临床表现、发病前有感染史或服用药物史(磺胺类、避孕药、溴及碘剂等)，结合组织病理可确诊。

(二)鉴别诊断

应与硬红斑及变应性皮肤血管炎等进行鉴别。

1.硬红斑

多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈合后留有不同程度萎缩。

2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎

为结节性红斑皮损，主要位于胸、腹、股、，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。

3.亚急性结节性游走性脂膜炎

为出现在小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性护大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为10~20cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑，从临床和病理特征来看，可能是同一个疾病的不同临床类型。

4.结节性血管炎

本病好发于中年女性。结节主要位于小腿外侧及后侧，经过缓慢，偶有破溃者。有人认为本病是硬红斑的早期或轻型。

(三)辅助检查

全血细胞计数、血沉、肝功能一般正常。也可见淋巴细胞轻度升高、血沉加快、抗“0”升高。慢性复发型的病例往往有其他疾病伴发则有相应疾病的实验室改变。

1.血常规检查

白细胞计数一般正常或轻度升高，但在初期，伴有高热、扁桃体炎或咽炎时，白细胞计数及嗜中性粒细胞计数可明显增高。类风湿因子亦可为阳性。有人测定患者血清B,微球蛋白增高。一般无贫血，有时白细胞升高，2/3的患者血沉增快。

2.免疫学检查

在伴有结核时，结核菌素试验可阳性。

3.X线检查

原发病为肺结核时，常可发现肺门淋巴结肿大。文献报道发生在16~30岁的青年女性，有结节性红斑，X线显示有双肺门淋巴结肿大者，称为Bumer综合征，并认为这些患者肺门淋巴结肿大，实际上是全身性结节性红斑的一种表现。

(四)病理检查

表现为间隔性脂膜炎的特点，早起皮损可见脂肪小叶纤维间隔中小静脉周围中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞呈特征性的放射状浸润，管腔扩张、充血，内皮细胞肿胀，可见红细胞外溢。陈旧性皮损以组织细胞和多核巨细胞浸润为主。慢性结节性红斑可见间隔纤维化和上皮样巨噬细胞组成的间隔性肉芽肿。

四、治疗

(一)一般治疗

寻找病因，去除病因。有感染者试服抗生素。如伴其他疾病，应治疗相应原发病。减少活动，抬高患肢。

(二)药物治疗

疼痛明显者可服非甾体消炎药物。炎症重者或皮损广泛者，可用5%碘化钾口服液治疗，必要时可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。