在我国，大约有20万“渐冻人”。曾有病友描述自己的病：身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外。对于渐冻症患者来说，他们的灵魂仿佛被囚禁在了这个无法动弹的身体里。那么是什么原因导致的渐冻症呢？

为什么会得渐冻症？

渐冻症，医学上称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕见病，会导致脑和脊髓中的某些神经细胞逐渐死亡。

目前渐冻症的病因尚不明确，研究人员仍不清楚是什么原因导致了运动神经元死亡。有5%~10%的渐冻症患者存在基因改变或者突变。目前有超过12种不同的基因突变，可能对运动神经元产生毒性作用。

环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用。

导致渐冻症发病的危险因素有哪些？

已被证实跟渐冻症发生有关的危险因素有：

遗传。5%~10%的渐冻症有家族史。在大多数有家族史的渐冻症中，他们的子女更容易发生渐冻症。

年龄。渐冻症风险随着年龄增加而升高，在40~60岁人群中较常见。

性别。有研究显示，在65岁前，男性比女性更易发生渐冻症，但在70岁以后，男女发病风险无差异。

基因突变。

环境因素。一些证据表明，在工作场所或家中接触铅或其他毒性物质可能与渐冻症有关。

目前，运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病。难道渐冻症就是无药可医吗？并不是，渐冻症虽然无法治愈，但有许多方法可以改善患者的生存治疗，延长生存期。

如何治疗渐冻症？

治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。

延缓病情发展的药物——利鲁唑片

中华医学会神经病学会出台ALS诊断和治疗指南（ 2012年）中指出，万全力太（利鲁唑）是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物。可明显延长ALS患者气管切开前的生存时间，还具有很好的耐受性。

如果确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用利鲁唑，越早服用患者受益越大。服用一段时间后，—部分患者肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。不过，具体用药还是建议咨询医生。

呼吸支持也很重要

患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时，可以选择气管切开，用有创呼吸机辅助呼吸。

营养健康别忽视

当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经脾胃造瘘，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。

最后对于患者的心理层面也要多加关照，要多和患者交流，注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。

虽然渐冻症完全治愈很困难，但是我们可以让它慢一点，让爱久一点。

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