作者：李东  北京市朝阳区团结湖社区卫生服务中心

仅有2例病例报告了成功使用RTX。一些试验正在研究TCZ联合一个短的GC锥度方案（少于26周）或不同的GC锥度方案。高康动脉炎(TAK)优先累及主动脉及其近端分支和肺动脉。这种肉芽-成熟性动脉炎可导致严重的狭窄、血栓形成、动脉瘤形成、闭塞和侧支化增加。

TAK，与HLA-B52相关，因此，主要的组织抑制复合物(MHC)-I免疫致病机制，被认为主要是Th1和自然杀伤(NK)细胞驱动和TNF-a相关。然而，细胞毒性CD8+T细胞和减少调节性T细胞也可能有作用LeJon-couretal.报道，肥大细胞可能是一个关键的监管机构通过增加血管通透性和纤维化，并支持新血管生成，可能促进有针对性的细胞杀死血管壁。在这方面，我们假设针对内皮细胞和B细胞的抗体也可能在TAK中发挥作用。根据ACR和EULAR指南，推荐高剂量口服GC联合csDMARDsMTX、AZA或生物制剂，如TNFis。作为一种替代方案，CYC可用于严重病例。一个早期的组合最近的一项荟萃分析显示，GC单药治疗的高临床反应率，尽管只有三分之一的患者诱导血管造影。在最近的一项荟萃分析中，在一项大型多中心研究中，TCZ与TNFi相比，在缓解率和复发率、疗效、复发率和保留率方面都有积极的作用。因此，TNFi或TCZ都可以被推荐作为复发性疾病的二线药物。许多与各种csDMARDs、TNFi和TCZ的比较研究正在进行中。

基于TAK的发病机制，治疗方法已经发展起来。UST在一些病例中显示出了有希望的结果，III期临床试验正在进行中。鉴于雅可尼托法替尼在一些难治性病例中的阳性结果，一项使用托法替尼和乌帕达西替尼的随机对照试验正在进行中，预计将于2023年底获得结果。考虑到th2样调节性T细胞(Treg)的假定致病特征，一项开放标签研究研究了白细胞素/白细胞素，这是一种扩增treg的重组IL-2。尽管有潜在的作用结节性多动脉炎(PAN)是一种罕见的ANCA阴性、坏死性动脉炎，主要发生于中至小动脉，通常影响肺或局限于单个器官(如皮肤PAN)。与乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)和艾滋病毒相关的继发性表现，以及罕见的常染色体导致腺苷脱氨酶(DADA2)缺乏的隐性突变，已被描述。药物诱导的形式也存在（例如，二甲胺四环素）。虽然发病机制尚不清楚，但抗原特异性T细胞介导的免疫应答与TNF-a、IL-1和IL-6的相关性已被认为是初级形式，而ic介导的过程已在次要表现中被描述。虽然PNS受累，如多发性单神经炎，是PAN最常见和描述良好的神经系统表现，但中枢神经系统受累不应被低估。在任何情况下，神经系统表现都被认为是需要广泛治疗方法的严重疾病。ACR指南以及法国血管炎研究组推荐高剂量GC联合CYC。AZA和MTX是建议维持治疗的主要csDMARDs。对于与感染相关的PAN，建议根据指南进行抗病毒治疗。基于PAN的发病机制，人们已经提出了各种治疗方法，尽管大多数病例报告描述了青少年PAN的皮肤和肌肉骨骼表现。在TNFis中，英夫利昔单抗、阿达木单抗和依那西普在有神经系统症状的成人中也显示出阳性结果，特别是在DADA2.TCZ成功应用于一个病例作为主要治疗和一些难治性病例用于初级PAN和次级PAN。用于DADA2患者的抗il-1药物显示冲突结果，RTX不能引起任何显著反应。没有发现正在进行的试验。冷球蛋白血症性血管炎(CV)是一种罕见的ic介导的血管炎，主要影响小血管，并伴有补体级联反应的激活。I型简历与单一类型的单克隆（低温）免疫球蛋白主要是由血液/淋巴增生性疾病，而混合简历(II型和III型)主要是由慢性感染，如HCV和HBV，或自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)或干燥综合征(SjS).Pri-mary简历和传染性简历也是两种不同的治疗形式。根据意大利冷球蛋白血症研究小组组织的一个国际共识小组，危及生命或器官的表现（包括中枢神经系统宣言），建议使用治疗性血浆交换(TPE)与高剂量GC和RTX或CYC。TPE应在第一次RTX输注前进行，并在进一步RTX输注后至少3天。RTX比常规免疫抑制治疗(CYC或AZA)更有效。在与肝炎相关的心血管疾病中，抗病毒药物已成为一线治疗方法。