作者：苏文 首都医科大学附属北京友谊医院
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，简称 CIDP），是一种较为罕见但严重的自身免疫性周围神经病。它主要累及周围神经的髓鞘，导致神经传导功能障碍，进而引发一系列复杂的症状。由于其起病隐匿、病程缓慢，早期容易被忽视。然而，随着医学的发展，对 CIDP 的认识和诊疗水平不断提高，及时发现、有效治疗和积极预防，对于改善患者的生活质量、延缓疾病进展至关重要。一、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发现
（一）症状察觉
肢体无力：这是 CIDP 最常见的症状之一，通常从下肢开始，逐渐向上发展，可表现为对称性的肢体无力。患者在行走时会感到下肢沉重、乏力，好像双腿灌了铅一样，行走距离逐渐缩短，严重时甚至无法站立和行走。上肢也会受到影响，出现抬举困难、握力下降等症状，影响日常生活，如穿衣、洗漱、进食等。
感觉异常：患者常出现各种感觉异常，如肢体麻木、刺痛、烧灼感等。这些感觉异常可在肢体的远端，如手指、脚趾等部位开始出现，逐渐向近端蔓延。有些患者还会感觉肢体像戴了手套、穿了袜子一样，有麻木、感觉减退的区域，医学上称为 “手套 - 袜套样感觉障碍”。感觉异常不仅会给患者带来不适，还可能影响患者的平衡能力和对周围环境的感知，增加跌倒的风险。
腱反射减弱或消失：在体格检查时，医生会发现患者的腱反射明显减弱或消失。例如，正常情况下，用叩诊锤轻敲膝盖下方的髌腱，会引起小腿前踢的反射动作，而在 CIDP 患者中，这种反射可能会变得很弱甚至完全消失。腱反射的改变是 CIDP 的重要体征之一，对于疾病的诊断具有重要提示作用。
其他症状：除了上述典型症状外，CIDP 患者还可能出现一些其他症状。部分患者会出现自主神经功能障碍，如皮肤干燥、出汗异常、血压波动等。皮肤干燥表现为皮肤粗糙、脱屑，容易出现瘙痒和皲裂；出汗异常可表现为多汗或无汗，影响身体的体温调节；血压波动则可能导致头晕、心慌等不适症状。此外，少数患者还可能出现吞咽困难、构音障碍等症状，这是由于支配咽喉部肌肉的神经受到影响所致。
（二）诊断途径
临床症状评估：医生首先会详细询问患者的病史，包括症状出现的时间、发展过程、是否有加重或缓解的因素等。对于出现进行性、对称性肢体无力，伴有感觉异常和腱反射减弱或消失的患者，医生会高度怀疑 CIDP 的可能。例如，若患者描述在数月内逐渐出现下肢无力，且症状逐渐加重，同时伴有手脚麻木，医生会将 CIDP 纳入重点排查范围。
神经电生理检查：神经电生理检查是诊断 CIDP 的重要手段之一。通过检测神经传导速度、动作电位波幅等指标，可以评估周围神经的功能状态。在 CIDP 患者中，神经传导速度通常会明显减慢，动作电位波幅降低，提示神经髓鞘受损。此外，还可能出现 F 波潜伏期延长等异常表现，F 波是一种反映神经近端传导功能的电生理指标，其潜伏期延长表明神经近端也存在病变。
脑脊液检查：脑脊液检查对于 CIDP 的诊断具有重要意义。患者的脑脊液通常会出现蛋白 - 细胞分离现象，即脑脊液中蛋白含量明显升高，而细胞数正常或轻度升高。这是由于炎症导致血 - 脑脊液屏障受损，使蛋白渗出增加，而细胞成分并没有明显增多。脑脊液蛋白含量的升高程度与疾病的严重程度和病程有关，一般在疾病早期可能轻度升高，随着病情进展，蛋白含量会逐渐升高。
神经活检：虽然神经活检是一种有创检查，但在某些情况下，对于明确诊断具有重要价值。通过对神经组织进行病理检查，可以观察神经髓鞘的脱失情况、炎症细胞浸润程度等。在 CIDP 患者的神经活检标本中，可见神经纤维节段性脱髓鞘和髓鞘再生，伴有不同程度的炎症细胞浸润，这些病理改变是诊断 CIDP 的重要依据之一。但神经活检由于存在一定的风险，如出血、感染、神经损伤等，一般不作为常规检查，仅在其他检查无法明确诊断或需要与其他疾病进行鉴别诊断时才考虑使用。
其他检查：为了排除其他可能导致类似症状的疾病，医生还会进行一些其他检查，如血常规、生化检查、甲状腺功能检查、自身抗体检测等。血常规可以了解患者是否存在感染、贫血等情况；生化检查可以检测肝肾功能、血糖、电解质等指标，排除代谢性疾病；甲状腺功能检查可以排除甲状腺疾病引起的神经病变；自身抗体检测可以检测抗髓鞘相关糖蛋白抗体、抗神经节苷脂抗体等，这些抗体在某些特殊类型的 CIDP 或其他自身免疫性神经病中可能会呈阳性，有助于疾病的诊断和分型。
二、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗
目前，CIDP 的治疗主要目的是控制炎症，促进神经髓鞘的修复，缓解症状，提高患者的生活质量。治疗方法包括药物治疗、血浆置换和免疫吸附等。
（一）药物治疗
糖皮质激素：糖皮质激素是治疗 CIDP 的一线药物，其作用机制主要是通过抑制炎症反应，减轻神经髓鞘的损伤。常用的糖皮质激素有泼尼松、甲泼尼龙等。一般采用初始大剂量冲击治疗，然后逐渐减量的方案。例如，泼尼松初始剂量可按每日 1mg/kg 计算，晨起一次顿服，连用 4 - 6 周后逐渐减量，每 1 - 2 周减 5mg，减至维持量 5 - 10mg/d，维持治疗 3 - 6 个月。使用糖皮质激素治疗时，需要密切观察患者是否出现不良反应，如感染、高血压、糖尿病、骨质疏松等，及时采取相应的预防和治疗措施。
免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗效果不佳或不能耐受糖皮质激素不良反应的患者，可考虑使用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。环磷酰胺可以通过抑制细胞的增殖和分化，调节免疫系统功能，用法一般为静脉注射，每月一次，剂量根据患者的体重和病情调整；硫唑嘌呤则通过干扰嘌呤代谢，抑制淋巴细胞的增殖，常用剂量为每日 1 - 2mg/kg，分 2 - 3 次口服；吗替麦考酚酯通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶，阻断鸟嘌呤核苷酸的从头合成途径，从而抑制淋巴细胞的增殖，一般剂量为每次 0.5 - 1.0g，每日 2 次口服。使用免疫抑制剂时，需要定期监测血常规、肝肾功能等指标，观察是否出现骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：IVIG 是一种含有多种抗体的血液制品，通过调节免疫系统功能，发挥抗炎和免疫调节作用。IVIG 治疗 CIDP 的效果显著，一般在用药后 1 - 2 周内症状即可得到改善。常用的治疗方案为每日 0.4g/kg，静脉滴注，连用 5 天，必要时可每 3 - 4 周重复一次。IVIG 的不良反应相对较少，常见的有头痛、发热、恶心、呕吐等，一般在用药后数小时内出现，症状较轻，可自行缓解。
（二）血浆置换和免疫吸附
血浆置换：血浆置换是通过将患者的血液引出体外，分离出血浆和血细胞，弃去含有致病物质的血浆，然后将血细胞与等量的置换液混合后回输到患者体内。血浆置换可以迅速清除血液中的自身抗体、免疫复合物等致病物质，减轻炎症反应，改善神经功能。一般每周进行 2 - 3 次，连续进行 3 - 5 次为一个疗程。血浆置换的不良反应主要包括低血压、感染、出血等，需要在治疗过程中密切观察和处理。
免疫吸附：免疫吸附是一种更为精准的血液净化技术，它利用特异性的吸附剂选择性地吸附血液中的致病物质，如自身抗体、免疫复合物等。与血浆置换相比，免疫吸附具有更高的选择性和特异性，对血液中其他成分的影响较小。免疫吸附的治疗方案和不良反应与血浆置换类似，但由于其技术要求较高，费用相对昂贵，目前应用不如血浆置换广泛。
三、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的预防
由于 CIDP 的病因尚不明确，目前缺乏有效的一级预防措施。但对于已经确诊的患者，可以采取以下措施预防疾病的复发和进展。
（一）遵医嘱规律治疗
按时服药：患者应严格按照医生的嘱咐按时服用药物，不得擅自增减药量或停药。糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗需要一个长期的过程，随意改变用药方案可能会导致疾病复发或加重。例如，在糖皮质激素减量过程中，如果减量过快，可能会引起病情反跳，使症状再次加重。因此，患者要定期复诊，根据医生的建议调整用药剂量和疗程。
定期复查：定期复查对于监测疾病的进展、评估治疗效果和及时发现药物不良反应非常重要。患者需要定期进行神经电生理检查、脑脊液检查、血常规、生化检查等，以便医生了解病情变化，调整治疗方案。一般在治疗初期，复查的频率较高，随着病情的稳定，复查间隔时间可以适当延长。
（二）保持健康生活方式
合理饮食：保持均衡的饮食对于维持身体健康至关重要。患者应多吃富含维生素 B 族、蛋白质、膳食纤维等营养物质的食物，如全麦面包、瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜和水果等。维生素 B 族对于神经的修复和再生具有重要作用，蛋白质是身体的重要组成部分，有助于维持肌肉力量和免疫功能，膳食纤维则可以促进肠道蠕动，预防便秘。同时，要避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，戒烟限酒，减少对身体的不良刺激。
适度运动：适度的运动可以增强肌肉力量，改善神经功能，提高身体的免疫力。患者可以选择一些适合自己的运动方式，如散步、太极拳、瑜伽等。运动时要注意循序渐进，避免过度劳累，根据自己的身体状况调整运动强度和时间。运动过程中如果出现不适症状，应立即停止运动，并及时就医。
心理调节：CIDP 是一种慢性疾病，病程较长，患者可能会因为疾病的困扰而出现焦虑、抑郁等不良情绪。这些不良情绪不仅会影响患者的生活质量，还可能对疾病的治疗和康复产生不利影响。因此，患者要学会心理调节，保持积极乐观的心态。可以通过与家人、朋友交流，参加社交活动，听音乐、阅读等方式缓解压力，放松心情。必要时，可寻求心理医生的帮助。