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宝宝不自觉成爪形手正常吗,是亨特综合征吗

宝宝不自觉成爪形手正常吗,是亨特综合征吗 尚言健康2021-09-29 226次阅读

孩子的到来本是一个家庭最高兴开心的事了,然而没过多久宝宝突然不自觉形成了爪形手这可吓坏了刚刚成为宝妈的女性朋友,这让作为母亲的她们不免有些着急,宝宝不自觉成爪形手正常吗,是亨特综合征吗?

宝宝不自觉成爪形手正常吗,是亨特综合征吗?

宝宝不自觉成爪形手多是正常的表现,而如果宝宝的爪形手经常表现为拇指的外展及小指和无名指的屈曲,手指分开形成特殊的“爪形手”畸形,这预示着手部平衡被打破、关节不稳、运动不协调等,严重影响手功能,出现肌肉麻痹、握力减弱以及动作不灵活等症状。

如果此时宝宝有比如:耳鼻喉表现为打鼾、呼吸急促、呼吸困难、不断流鼻涕、经常咳嗽感冒、钉状牙、牙齿排列稀疏、听力障碍;外貌表现为头形偏大、特殊面容(额头突出、宽鼻、厚唇,舌大)、身材矮小(仅适用于年龄4岁以上患儿);行为上存在多动、固执、攻击性表现;运动障碍;存在关节僵硬,手指弯曲(爪形手),有频繁的手术史,如腕管松懈术,疝气修补术、鼓膜造孔术,腺样体切除术,扁桃体切除术等等表现,那么就要高度怀疑罕见病——黏多糖贮积症2型。

宝宝不自觉成爪形手正常吗,是亨特综合征吗 

黏多糖贮积症是因为患儿体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶活性减低,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在全身细胞内而发生的疾病。根据缺乏酶的不同,黏多糖贮积症又分为7种类型,其中黏多糖贮积症2型,又称亨特综合征,是因为患儿体内溶酶体内能够降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺失或缺乏,而无法降解的糖胺聚糖积聚在体内引起,累及到身体的多个器官系统出现异常表现。

黏多糖贮积症2型的患儿大多为男性,因为黏多糖在体内贮积,患儿的体表特征会出现明显异常,累及身体多器官系统出现异常,如面部粗陋,眉毛浓密,舌头肥大突出、肝脾肿大、爪形手、关节僵硬、听力受损、心脏瓣膜异常等等、身材矮小、头大前额突,骨骼畸形、关节粗大,爪形手,角膜浑浊,中耳炎,呼吸道狭窄,肝脾肿大,严重者会影响智力发育。

黏多糖,又叫糖胺聚糖,广泛存在于人体细胞中的大分子物质,黏多糖是一个大家族,你的皮肤白嫩、关节灵活、心明眼亮,和“黏”家族成员大有关系。
而黏宝宝由于体内的黏多糖不能被分解,可能终身都需要和疾病作斗争,黏多糖贮积症Ⅱ型的标准治疗是酶替代治疗,早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患者预后。

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