作者：翟夷 北京市朝阳区六里屯社区卫生服务中心(北京城建老年病医院)

原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的疾病，其特征是中枢神经系统的血管炎，没有任何系统性受累。这篇综述旨在提供一个洞察现有的停滞在诊断方法和管理的疾病。其临床表现通常是非特异性的，从头痛、感觉改变和癫痫发作到复发性缺血性中风。最终的诊断只能通过从脑活检中获得的组织的组织病理学研究来确定。虽然血管造影可以为诊断提供线索，但它通常是正常的，即使是在活检证实的病例中。原发性中枢神经系统血管炎仍然是一个诊断上的挑战，因为多年来在诊断和管理策略方面几乎没有取得进展考虑到中枢神经系统原发性血管炎的大量模仿者，以及大量影像学阴性和活检阴性病例的存在，设计公认的诊断标准势在必行。类固醇联合环磷酰胺是用于达到缓解的药物。利妥昔单抗可以是另一种选择。环磷酰胺的治疗相关毒性值得对替代药物进行更大规模的试验研究。

原发性中枢神经系统血管炎存在不同的术语，包括孤立性中枢神经系统血管炎/血管炎、中枢神经系统肉芽-母性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎和原发性中枢神经系统血管炎。中枢神经系统原发性血管炎是由于中枢神经系统血管系统的广泛透壁炎症，保留了体循环。中枢神经系统原发性血管炎的发病率为2.4/100万人年。本塞勒等人，2006年通常的表现年龄是50岁，没有性别倾向的报道。它可以表现出无数的症状，从非特异性症状，如恶心、呕吐或头痛，到局灶性神经功能缺陷，如虚弱、视力障碍和失语症。患者常表现为认知障碍或癫痫发作。在几乎所有的病例中，异常的脑成像都是异常的，尽管这种变化可以在一系列血管性和非血管性疾病中看到。脑组织活检仍然是确定诊断的唯一确定的检测方法。延误诊断和治疗可导致严重的发病率和死亡率

这篇综述旨在深入了解这种罕见疾病的诊断方法和管理的现有停滞期，以及未来需要进行研究以克服这一问题的必要性。

中枢神经系统原发性血管炎的确切潜在病理生理机制尚不清楚。它是一种免疫介导的炎症状态，可能具有传染性或副感染性。有报道称，某些病毒是触发器，引发了免疫级联，最明显的是水痘-带状疱疹病毒。特别是，病毒的DNA和抗原在这类患者的受感染血管中已检测到水痘-带状疱疹病毒。这一发现可能提示水痘-带状疱疹诱导的自身免疫过程导致血管病变。

间接证据也声称支原体是另一种潜在的病原体。动物研究表明，当将鸡毒杆菌支原体注射到火鸡的血管中时，会诱发一种脑血管炎样疾病。此外，这种损伤被认为是一种毒素介导的免疫反应，而不是一种直接的损伤。对2例尸检诊断的原发性血管炎患者的脑活检标本进行组织病理学研究，发现受累血管壁巨细胞内存在支原体样或组织。

在大多数情况下，主要的效应分子是基质金属蛋白酶(MMP)，主要是金属蛋白酶-9，它催化血管损伤，并可能成为未来潜在的治疗靶点。MM蛋白酶是一组由多种炎症细胞分泌的内肽酶。，中枢神经系统感染期间还会产生大脑和血管细胞。MMP-9通过其蛋白水解活性降解胶原IV和V，导致内皮下基底膜破坏，从而在感染过程中破坏血脑屏障MMP-9也被证明是一种被激活的炎症细胞通过血脑屏障迁移的刺激因子。此外，MMP-9上调促炎细胞因子TNF-阿尔法的产生。所有这些机制都有助于动物模型中中枢神经系统血管炎的病理变化使用抗MMP-9抗体的实验显示，血管壁的组织病理学变化显著改善，可作为未来这方面人类研究的基础。

 当出现新的神经功能缺损时，患者应定期进行连续的核磁共振成像和脑血管造影监测。对于在影像学上没有任何明显的新病变，但临床怀疑有疾病进展的患者，脑脊液分析可能有助于确定正在进行的疾病活动。