作者：翟夷  北京市朝阳区六里屯社区卫生服务中心(北京城建老年病医院)

影响神经系统的血管炎是一种罕见的疾病，它不仅可以表现为非特异性的初始症状，而且在没有准确治疗的情况下也会出现严重的病程。虽然已经取得了改善，但血管炎的诊断仍然具有挑战性，因为许多分类标准对于中枢神经系统(CNS)的表现是不特异性的或不确定的。目前，除了孤立的原发性中枢神经系统血管炎，已知几种系统性类型的血管炎影响神经系统。在这篇综述中，我们概述了病理生理学，目前的治疗指南，并强调了中枢神经系统血管炎的新治疗策略。一般的血管炎，特别是累及中枢神经系统的血管炎，是一种罕见和严重的疾病。它可以作为原发性疾病，也可以作为系统性疾病的表现，如感染、系统性血管炎、结缔组织疾病或恶性疾病。

尽管在诊断方面不断进步，但通常非特异性的症状仍然对诊断构成了挑战。在原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的背景下，一系列症状与PACNS相关，尽管主要是与脑病相关的认知和情感异常、慢性头痛和与反复缺血和出血发作相关的多灶性症状。诊断性检查包括对病史的全面评估和症状的时间轴，仔细的身体和皮肤学检查，并在选定的病例中，广泛的实验室检查和多模态成像。虽然最近系统性血管炎的部分器官表现往往有助于诊断，但仍需要主要的诊断检查，以排除中枢神经系统血管炎的继发性原因。无论诊断算法和影像学方面的进展如何，早期活检仍然是确诊的金标准，特别是在影响中枢神经系统的血管炎中。可以理解的是，不愿进行中枢神经系统组织活检往往不仅干扰治疗的必要的深度诊断，而且干扰深入的研究，尽管越来越多的证据表明大脑活检的安全性。虽然2012年教堂山共识对系统性血管炎的分类，主要基于所累血管的主要大小，由于有利的临床适用性而被广泛接受，但临床诊断的5个标准可以理解的是，不愿进行中枢神经系统组织活检往往不仅干扰治疗的必要的深度诊断，而且干扰深入的研究，尽管越来越多的证据表明大脑活检的安全性。虽然2012年教堂山共识对系统性血管炎的分类，主要基于所累血管的主要大小，由于有利的临床适用性而被广泛接受，但临床诊断的5个标准早期识别潜在的病因是至关重要的，因为持续的炎症不仅会导致全身后遗症，还会导致神经功能障碍和死亡。在评估所有类型的血管炎的治疗方案时，器官受累的程度和疾病的进展是至关重要的。几乎所有系统性血管炎的神经受累被认为是一种严重的表现，发病率的高风险

还有死亡率，还需要最大限度的治疗。主要的局限性是由于中枢神经系统表现的罕见，各种药物的数据可用性有限，以及脑外指征的有时过早转化。尽管最新的指导方针建议逐步实施新的生物制剂，但它们在许多国家仍然负担不起。因此，糖皮质激素(GC)和传统的合成疾病修饰抗风湿药物(csDMARDs)仍然是诱导和维持治疗的主要停留药物在这篇综述中，我们根据最新的指南对病理生理学和治疗方法进行了简短的总结，并根据病理生理学进行了实验性治疗方法的概述。我们将讨论局限在成人血管炎表现的治疗上，因为儿童形式的预处理、预后和治疗可能有很大的不同，超出了本综述的范围。

此外，我们关注中枢神经系统血管炎，尽管现有的治疗也适用于潜在的周围神经系统(PNS)表现，例如，多重单神经炎、伴有运动缺陷的轴突感觉运动神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病变(CIDP)或神经节病引起的严重共济失调。考虑到最近ACR发布的关于大血管输精管管炎、结节性多动脉炎(PAN)以及抗中性粒细胞细胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)的指南，我们进行了四步文献研究。PubMed、Medline、科克伦和Web从指南(ACR或EULAR)到最新的更新。搜索词是联合<疾病>单独或联合<治疗->、<治疗>，或<生物(-s)>。使用的过滤器包括“病例报告”、“临床试验”、对照临床试验”、“观察性研究”、“随机对照试验”以及各自的时间框架。