作者：张学频 北京大学首钢医院

过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schonlein 综合征。过敏性紫癜可发生于任何年龄，以儿童及青少年为多见，尤以学龄前及学龄期儿童发病者多，一岁以内婴儿少见，男性多于女性。组织病理为真皮浅层细小血管的白细胞破碎性血管炎，表现为血管内皮细胞肿胀、红细胞外溢、血管壁及周围中性粒细胞浸润、核碎裂和血管壁纤维素样变性和坏死。其上方表皮可继发性改变，如细胞内和细胞间水肿，重者甚至有表皮下水疱和表皮坏死。皮损及非皮损组织的直接免疫荧光检查可见真皮浅层小血管IgA、补体和纤维蛋白沉积。肾病变者肾活检免疫病理也有类似免疫复会物沉积。

一、病因与发病机制

本病病因复杂。细菌(如溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒)、食物(鱼虾、鸡蛋等)和药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等均可促使发病，恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。各种抗原抗体反应后形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管通透性增高，从而产生各种临床表现。

、临床表现

好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑，部分有融合倾向，2~3周后颜色由暗红变为黄褐色而消退，但新成批发生。本病病程长短不一，可数月或1~2年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。

仅累及皮肤者紫癜往往较轻，称为单纯型;如并发关节酸痛、肿胀、活动受限，称为关节型，以膝、距小腿关节多见，也可累及肘、腕、指关节;如并发腹部症状时，称为腹型，多表现为脐周和耻区绞痛，亦可伴恶心、呕吐、便血等，严重者反复发生，可引起肠套叠或肠穿孔;如并发肾脏损害，称为肾型，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎;上述各型有时可合并存在，称为混合型。非单纯型患者除点、瘀斑外还可出现风团、丘疹、血疱等多形性皮损。

三、诊断与鉴别诊断

(一)诊断

主要诊断根据为成批反复发生的、小腿伸侧为主的对称性瘀点及瘀斑。可伴胃肠道关节、肾损害;血小板计数、出凝血时间和凝血因子正常，可确诊。

(二)实验室检查

约半数患者的毛细血管脆性试验阳性。外周血嗜酸性粒细胞可增高，血小板计数，出血和凝血时间、血块退缩试验检查均正常。患者血清IgA及其免疫复合物水平升高。

(三)鉴别诊断

1.皮肤型

需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史，皮常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的瘀斑可呈不规则分布，皮不降起，无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变。

2.关节型

关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗“0”抗体及血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热及触痛，运动受限等，可助鉴别。

3.腹型

腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外，一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌紧张及反跳痛等，可助鉴别。

4.肾型

需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。

应与风湿性关节炎、急腹症、再生障碍性贫血、急性白血病、血小板减少性紫癜等疾病鉴别。

四、治疗

(一)对因处理

消除致病因素、控制感染、驱除寄生虫、避免过敏性食物和药物等，这是防止复发和治愈本病的根本措施。可行驱虫治疗。

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(二)一般疗法

1.抗组胺类药物可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(氨苯那敏)、苯啶、去氯羟嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射，但其疗效不定。氨苯那敏:4mg，3次/天，口服;息斯敏:10mg，1次/天，口服。

2.芦丁和维生素C

作为辅助剂应用，一般剂量宜大，维生素C以静脉注射为好

3.止血药卡巴克洛(安特诺新，安络血)10mg，2~3次/天，肌内注射，或用40~60mg加人葡萄糖溶液中静滴。酚磺乙胺(酚磺乙胺)0.25~05g，肌内注射，2~3次/天或静注。如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用。

(三)肾上腺皮质激素

抑制抗原-抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性作用。对关节型、腹型和皮肤型疗效较好，但激素对肾脏病损无效，也有人认为不能缩短病程，一般用泼尼松(泼尼松)30mg/d，分次口服，如1周皮疹不退，可加至40~60mgd，症状控制后逐渐减量直至停用，也可以用氢化可的松100~200mg/d，病情好转后改用口服。