作者：廉淑玲 北京市铁营医院

原发性中枢神经系统淋巴瘤较为少见，属于特殊类型，只占非霍奇金淋巴瘤的1%，而在中枢神经系统肿瘤中的比例只有2%-3%，发病率较低。
原发性中枢神经系统淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，肿瘤主要侵犯脑实质、软脑膜、脊髓，还有眼附属器，比如视网膜、玻璃体，但没有全身受累表现。而在中枢神经系统淋巴瘤中，存在其它病理类型，比如NK/T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、MALT淋巴瘤，但是比较少见。
因为中枢神经系统淋巴瘤和外周系统性淋巴瘤不同，很多药物不能通过血-脑屏障，所以在药物选择方面与外周神经系统淋巴瘤有很大的差异。目前以甲氨蝶呤为基础的大剂量化疗是目前治疗的基石，90%左右的患者治疗有效，患者的5年生存率在50%左右。随着新药的发展，比如BTK抑制剂、免疫调节剂，包括免疫治疗的应用，患者的生存期可以获得明显的提高。
发中枢弥漫大b细胞淋巴瘤可以通过化疗、手术治疗以及放射治疗等方法治疗。
1、化疗：对于初期的病人可以化疗4到6个周期，对于晚期的病人，需要化疗6到8个周期才可以起到效果，化疗一段时间后，可能会导致人体出现脱发以及局部疼痛等现象。
2、手术治疗：对于早期的病人，手术治疗的目的是取得病理明确诊断，对于何并发症的病人，比如发生了消化道穿孔，脾脏导致全血细胞减少的现象，手术治疗可以起到缓解的症状，并且还可以去除并发症的目的。
3、放射治疗：属于比较重要的治疗手段，对于早期的弥漫大B细胞淋巴瘤，化疗后也可以采取局部放疗来达到维持的目的。
弥漫大B细胞淋巴瘤的分期一般分四期。Ⅰ期指的是单个的淋巴结肿大；Ⅱ期指的是有两处的淋巴结肿大，但是在横膈以上同侧，即纵隔的同一侧，要么就是左颈、左腋下或者就是右颈、右腋下；Ⅲ期指的是横膈上下都有淋巴结肿大，主要包括双颈，而且腹腔或者腹股沟有淋巴结肿大；Ⅳ期指的是有实质器官的侵犯或者组织学的、肺广泛性侵犯，或者有肝脏弥漫性侵犯，或者骨髓侵犯。如果是脾脏侵犯，把它称为ⅢS期。淋巴瘤的分期一般根据彩超、颈胸腹盆的CT，有条件的可以做PET-CT，然后再做骨髓穿刺，骨髓活检和骨髓的流失。做骨髓检查的时候，顺便了解骨髓的造血能力，看肿瘤细胞有没有侵犯到骨髓。
原发中枢神经系统淋巴瘤一般是比较容易复发的，患者常常会出现恶心、头痛、呕吐、癫痫发作等症状，有时还会出现肢体感觉异常、肢体活动障碍、精神行为异常等症状。一般通过头颅MRI平扫和增强检查，能够发现颅内占位性病变，此时患者可能还需要进行穿刺活检来明确诊断。如果患者没有禁忌症，可以使用激素类的药物进行治疗。