作者：廉淑玲 北京市铁营医院

中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。随着免疫抑制剂的应用，近年来该病发病率有上升趋势。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤可在任何年龄发病，多数文献报道其好发年龄40～60岁；男女性别间无明显差异，艾滋病淋巴瘤患者多为男性。

脑淋巴瘤和淋巴癌的起源不同、发生的部位不同以及症状治疗等均有所不同。

第一，脑淋巴瘤主要是起源于中枢神经系统的恶性肿瘤，发病同免疫因素相关；淋巴癌为淋巴组织内淋巴细胞恶性增生而形成的肿瘤，病因不明确，多与感染及免疫因素相关。

第二，脑淋巴瘤多发生于脑组织、软脑膜等处；淋巴癌则发生于血液系统的恶性肿瘤。

第三，脑淋巴瘤多以颅内压增高、肢体功能障碍等为症状的主要发生；而淋巴癌则以局部无痛性的淋巴结肿大，以及不明原因的发热为主。

第四，脑淋巴瘤以放、化疗及激素治疗、手术治疗为主；淋巴癌则以放、化疗、靶向治疗为主。

PCNSL最明显的危险因素是患者免疫系统出现改变。在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节病、干燥综合征的人群中PCNSL发病率升高。心脏、肾脏移植术后患者发病的危险性增高。AIDS是促使病人发生PCNSL最常见的免疫缺陷。AIDS病人约有5％发生PCNSL，在经过高活性抗逆转录病毒治疗后，此发病率会相应降低。在所有免疫缺陷患者中，EB病毒加速了PCNSL发生。通过PCR检测，超过85％的AIDS相关性PCNSL中可检测到EB病毒，而在免疫正常人群中，EB病毒阳性率为11％-54％。B淋巴细胞在原发感染后可出现潜伏感染，而感染了EB病毒的B细胞可使某一亚型B细胞永不凋亡，后者生长受控于T淋巴细胞。当免疫系统的不应答导致T淋巴细胞调控消失时，感染了EB病毒的B细胞无限生长，最终导致单克隆增殖，形成肿瘤。

中枢神经系统淋巴瘤可分为原发性和继发性两类，继发性是指非何杰金氏淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphomas, NHLs）累及中枢神经系统，可表现为淋巴细胞性软脑膜炎、硬脊膜外脊髓压迫征。原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）是指局限于颅脑-脊髓中线轴，没有侵犯全身其它系统的淋巴瘤。一般多见于脑实质，眼睛、软脑膜也可发现，累及脊髓少见。PCNSL约占颅内肿瘤的3％，占全部非何杰金淋巴瘤（NHLs）的比例低于1％-4％。

那中枢性淋巴瘤与淋巴瘤的区别有哪些呢？

中枢神经系统淋巴瘤可分为原发性和继发性两类，继发性是指非何杰金氏淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphomas, NHLs）累及中枢神经系统，可表现为淋巴细胞性软脑膜炎、硬脊膜外脊髓压迫征。原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）是指局限于颅脑-脊髓中线轴，没有侵犯全身其它系统的淋巴瘤。一般多见于脑实质，眼睛、软脑膜也可发现，累及脊髓少见。PCNSL约占颅内肿瘤的3％，占全部非何杰金淋巴瘤（NHLs）的比例低于1％-4％。

淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，临床表现多样。

该疾病通常以无痛性进行性淋巴结肿大为特征，亦可侵犯鼻咽部、胃肠道、骨骼和皮肤等结外器官引起相应器官的受损，常伴有发热、消瘦、盗汗等全身症状。

从临床表现来看

　　类似于大多数脑部疾病，患者症状多由病变部位、肿瘤的占位效应决定。PCNSL多与颅脑肿瘤表现相似，最常见的症状是头痛、性格改变，可出现颅内压增高。局部神经功能缺失和癫痫症状也会出现。从症状出现到明确诊断平均时间为2～3个月。

　　PCNSL常累及四个部位：脑实质（30~50％）、软脑膜（10~25％）、眼球（10~25％）及脊髓。

　　肿瘤最常见位于大脑半球，多见额叶，好发于脑室周围白质、基底节、胼肢体。PCNSL可见于小脑、脑干，脊髓罕见。60％-70％病例为单发肿瘤。PCNSL的晚期病例中约7％-8％可见全身播散，最常见的是腹腔及腹膜后淋巴结侵犯。这些转移灶多在尸检时发现，与疾病进程关系不大，一般并不是病人死亡的原因。

　　PCNSL累及眼部的患者有增加的趋势，可以是首发部位，或是复发部位。10％-25％病人出现眼部症状，通常表现为无痛性视力障碍。因此所有诊断为PCNSL的患者以及疾病复发的患者均应进行裂隙灯显微镜检查。