作者：李冬华 北京航天总医院

系统性红斑狼疮(SLE)是LE中最严重的类型，可累及全身多个器官，多见于育龄期妇女，男女之比约1:9。本病临床表现较复杂，各器官、系统的损害可同时或先后发生。

(一)病因

病因尚不明。目前公认本病系自身免疫病，据临床及实验研究，认为与下列因素有关

1.遗传因素

5%的患者有家族发病史。患者亲属中如同卵孪生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的机会更多。晚近免疫遗传学研究证明，大多数患者与DDR2或DR3相关。当C4a缺乏时SLE患病率增高。T细胞受体同 SLE的易感性亦有关联。TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。

2.环境因素

本病常在病毒感染、日光及紫外线、性激素、食品、药物、情绪心理状态等因素作用下发病或者使病情恶化。

3.免疫反应异常

一个具有LE遗传素质的人，在上述各种诱因的作用下，使抗体的免疫稳定功能紊乱表现为B淋巴细胞高度活化而产生多种针对自身组织，包括细胞核及各种核成分、细胞膜细胞质、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体为重要。

(二)发病机制SIE是以全身免疫异常而致多器官受累为特征的疾病。病理表现为自身抗体产生和免疫复合物沉积。抗体产生和免疫复合物清除调节的缺陷导致组织的损伤。SLE的发病机制很复杂，为多种基因和环境因素相互作用的结果。据认为这种相互作用激活T细胞，活化的T细胞反过来再激活B细胞，导致过多的自身抗体产生。被自身抗体损伤的组织和异常凋亡的细胞所产生的自身抗原进一步驱使T细胞活化。

(三)临床表现

患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等表现，有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。

1.全身症状

常见的全身症状有发热、乏力、体重下降等，症状与病情相关，好转时可消失，病情活动时可重现。患者热型不规则，以低热为多，疾病恶化时常有高热，伴畏寒、头痛等。

2.皮肤黏膜症状

发生率为70%~80%，部分患者为首发症状。膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损，常见的有以下几种。

(1)面部蝶形红斑:是SLE的特征性皮损，为分布于面颊和鼻梁部的蝶形水肿性红斑，日晒后常加重。

2)盘状红斑:发生于5%~15%患者，男性较多见。

(3)皮肤血管炎:多见于手足，常表现为紫癜样皮损。

(4)脱发:病情活动时患者常有弥漫性脱发(休止期脱发)，部分患者前额发际毛发细而无光泽，常在2~3cm处自行折断。形成毛刷样外观(狼疮发)。

(5)其他:可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。

3.关节肌肉症状

关节受累最常见，90%以上患者出现不同程度的关节痛，可伴关节红肿，但关节畸形不多见。肌炎和肌痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。

4.肾脏症状

即狼疮性肾炎，发生率约75%，其严重程度与疾病预后关系密切。其表现类似肾炎和肾病综合征，早期主要表现为蛋白尿和(或)血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症，是SLE的主要死因之一。狼疮性肾炎病理分型按WHO制定的标准可分为六型。

(1)正常或微小病变型。

(2)系膜增生型。

(3)局灶节段增生型。

(4)弥漫增生型。

(5)弥漫性膜性肾小球肾炎型

(6)进行性肾小球病硬化型。

弥漫增生型和进行性肾小球病硬化型较严重，预后差。约50%患者还可出现肾间质和肾小管病变，出现肾小管酸中毒等表现。

5.心血管系统症状

发生率为70%。以心包炎最为多见，一般表现为干性纤维性心包炎，也可有少量积液超声心动图检查有助于诊断;心肌炎者心电图可出现相应改变(如低电压、T波倒置、P-R间期延长等):少数患者可出现心内膜炎;由于糖皮质激素的应用，目前疣状心内膜炎已经少见;50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。

6.呼吸系统症状

一般40%~50%的SLE患者出现肺与胸膜受累。胸膜炎多为双侧性，可以是首发症状。胸腔积液为渗出性，涂片中可见狼疮细胞，抗核抗体阳性，其滴度与血清检查相似或更高，补体降低。也可表现为间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、多痰、呼吸困难发绀、胸痛等症状，甚至导致呼吸衰竭。少数患者可发生肺栓塞和肺动脉高压，预后极差，常伴有抗磷脂抗体阳性。

7.神经系统症状

神经系统受累主要表现为癫痫样发作，其他表现包括偏头痛、卒中、一过性脑缺血也可表现为脑神经损害、偏瘫、脊髓炎、脑膜炎、周围神经炎等。脑脊液中细胞数、蛋白、抗核抗体、lgG和免疫复合物水平升高，补体C4和葡萄糖水平降低对诊断狼疮性脑病有帮助。脑电图在活动性狼疮性脑病时呈弥散性慢波节律，如有癫痫时则呈局灶性棘波、尖波或慢波。精神障碍主要表现为精神病样反应(以精神分裂症最多见)、器质性脑病综合征、情感和精神障碍(多表现为抑郁症、反应淡、焦虑、有自杀倾向)。