作者：刘滕飞北京市垂杨柳医院

显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangiitis，MPA）是一种累及小血管的坏死性血管炎，因其病理特征需在显微镜下观察而得名。这种自身免疫性疾病可侵犯全身多个器官系统，临床表现复杂多样，早期诊断困难，若延误诊治，可能导致严重器官功能衰竭，危及生命。因此，了解显微镜下多血管炎的发现、治疗和预防方法，对于患者的预后至关重要。

一、显微镜下多血管炎的发现

（一）症状察觉

全身症状：显微镜下多血管炎起病初期，患者常出现非特异性全身症状，如发热、乏力、体重减轻、食欲减退等。这些症状容易被忽视，或误认为是普通的感冒、疲劳等，从而延误病情诊断。例如，患者可能持续数周低热，体温波动在 37.5℃ - 38℃之间，同时伴有全身乏力，日常活动耐力明显下降，且无明显诱因出现体重减轻，在 1 - 2 个月内体重下降可达 5 - 10 公斤。

肾脏受累症状：肾脏是显微镜下多血管炎最常累及的器官之一。患者可出现血尿、蛋白尿、少尿甚至无尿等症状。血尿表现为尿液颜色加深，呈洗肉水样或浓茶色；蛋白尿则可导致尿液中泡沫增多，且长时间不消散。随着病情进展，肾功能逐渐受损，患者可能出现水肿，从眼睑、下肢开始，逐渐蔓延至全身，还会伴有恶心、呕吐、食欲不振等尿毒症症状。部分患者在疾病早期，肾功能快速恶化，短时间内发展为急性肾衰竭，需要紧急透析治疗。

肺部受累症状：肺部受累也是显微镜下多血管炎的常见表现。患者可能出现咳嗽、咳痰，痰液可呈白色黏液痰或黄色脓性痰，严重时可出现咯血，咯血量可多可少，少量咯血表现为痰中带血丝，大量咯血时可危及生命。此外，患者还会感到呼吸困难，活动后加重，休息时也可能存在气促症状，严重影响日常生活。肺部病变还可能导致胸痛，疼痛性质多样，可为刺痛、钝痛或隐痛，与呼吸、咳嗽相关。

其他系统症状：除了肾脏和肺部，显微镜下多血管炎还可累及其他多个系统。在皮肤方面，患者可出现紫癜、皮疹、溃疡等表现。紫癜通常为出血性斑点，压之不褪色，常见于下肢、臀部等部位；皮疹可表现为红斑、丘疹等，伴有瘙痒或疼痛。神经系统受累时，患者可能出现肢体麻木、无力、疼痛，甚至出现感觉异常，如蚁走感、烧灼感等。部分患者还会出现周围神经病变，导致肌肉萎缩、垂足、垂腕等症状。消化系统受累可引起腹痛、腹泻、便血等症状，严重时可出现肠坏死、穿孔等并发症。眼部受累可导致结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎等，出现眼痛、视力下降、畏光、流泪等症状。

（二）诊断途径

临床症状评估：医生在接诊患者时，会详细询问病史，包括症状出现的时间、进展情况、伴随症状等。当患者出现上述多系统症状，尤其是肾脏和肺部同时受累，且伴有全身症状时，医生会高度怀疑显微镜下多血管炎的可能。例如，对于一位出现血尿、蛋白尿、咯血、发热、体重减轻的患者，医生会将显微镜下多血管炎纳入重点排查范围。

实验室检查：

血液检查：血常规检查常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞比例增加，提示存在炎症反应；贫血也较为常见，多为正细胞正色素性贫血，是由于长期慢性失血或肾脏促红细胞生成素生成减少所致。血沉（ESR）和 C - 反应蛋白（CRP）等炎症指标明显升高，反映体内炎症活动程度。此外，患者可能出现血小板计数增多，这与血管炎症导致的凝血功能异常有关。

自身抗体检测：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测是诊断显微镜下多血管炎的重要指标。约 70% - 80% 的患者 ANCA 呈阳性，其中以髓过氧化物酶（MPO） - ANCA 阳性最为常见。MPO - ANCA 的检测特异性和敏感性较高，对疾病的诊断、病情评估和预后判断具有重要意义。此外，部分患者还可能检测出抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等自身抗体，但阳性率相对较低。

肾功能检查：由于肾脏受累常见，肾功能检查至关重要。患者血清肌酐、尿素氮水平通常升高，反映肾小球滤过功能受损。同时，尿蛋白定量增加，尿沉渣镜检可见红细胞、白细胞和管型，这些指标有助于判断肾脏病变的严重程度。

影像学检查：

胸部影像学检查：胸部 X 线和 CT 检查对于评估肺部病变具有重要价值。胸部 X 线早期可表现为肺纹理增多、模糊，随着病情进展，可出现斑片状、结节状阴影，严重时可融合成大片实变影，部分患者可出现胸腔积液。胸部 CT 能够更清晰地显示肺部病变的细节，如磨玻璃影、实变影、支气管血管束增粗、小叶间隔增厚等，还可以发现肺部微小的出血灶和坏死灶，有助于早期诊断和病情评估。

肾脏影像学检查：肾脏超声检查可观察肾脏的大小、形态、结构及血流情况。在显微镜下多血管炎早期，肾脏超声可能无明显异常，随着病情进展，可出现肾脏体积增大，皮质回声增强，皮髓质分界不清等表现。肾活检是诊断肾脏病变的金标准，通过肾活检可以明确肾脏病变的类型、严重程度及活动性，为制定治疗方案提供重要依据。肾活检组织在显微镜下可见肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成，小动脉和小静脉血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润等病理改变。

病理检查：除了肾活检，对于其他受累器官，如皮肤、肌肉、神经等，也可进行病理检查。病理检查可在显微镜下观察到小血管壁的纤维素样坏死、炎症细胞浸润，以及血管周围组织的损伤，这些病理特征是确诊显微镜下多血管炎的关键依据。例如，皮肤活检可发现真皮层小血管炎改变，表现为血管壁增厚、内皮细胞肿胀、管腔狭窄，血管周围有中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润。

二、显微镜下多血管炎的治疗

显微镜下多血管炎的治疗目标是控制疾病活动，诱导缓解，预防复发，保护重要器官功能。治疗方案通常包括药物治疗和支持治疗，根据患者的病情严重程度和器官受累情况进行个体化制定。

（一）药物治疗

糖皮质激素：糖皮质激素是治疗显微镜下多血管炎的基础药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。在疾病诱导缓解阶段，通常采用大剂量糖皮质激素治疗，如甲泼尼龙，剂量一般为 1 - 2mg/（kg・d），静脉滴注，连用 3 - 5 天后改为口服泼尼松，逐渐减量。在减量过程中，要密切观察病情变化，防止病情复发。糖皮质激素治疗过程中可能会出现感染、血糖升高、骨质疏松、消化道溃疡等不良反应，因此需要密切监测患者的血糖、血压、电解质等指标，并采取相应的预防措施，如补充钙剂和维生素 D，预防骨质疏松；使用质子泵抑制剂，预防消化道溃疡。

免疫抑制剂：免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以提高治疗效果，减少糖皮质激素的用量和不良反应。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。环磷酰胺是治疗显微镜下多血管炎的传统药物，在诱导缓解阶段，可采用静脉冲击治疗，剂量为 0.5 - 1.0g/m²，每月 1 次，连用 3 - 6 个月，也可口服治疗。环磷酰胺可引起骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝肾功能损害等不良反应，使用过程中需要定期复查血常规、肝肾功能，鼓励患者多饮水，预防出血性膀胱炎。硫唑嘌呤和霉酚酸酯常用于维持治疗阶段，以防止疾病复发。硫唑嘌呤剂量一般为 1 - 2mg/（kg・d），霉酚酸酯剂量为 1 - 2g/d，分 2 次口服。这两种药物相对副作用较小，但也需要注意监测血常规、肝肾功能等指标。

生物制剂：近年来，生物制剂在显微镜下多血管炎的治疗中逐渐得到应用。利妥昔单抗是一种抗 CD20 单克隆抗体，可特异性地清除 B 淋巴细胞，抑制自身抗体的产生。对于传统治疗效果不佳或不耐受的患者，利妥昔单抗可作为一种有效的治疗选择。一般采用静脉输注，剂量为 375mg/m²，每周 1 次，连用 4 周。利妥昔单抗治疗过程中可能会出现输液反应、感染等不良反应，需要密切观察患者的反应，并采取相应的处理措施。此外，还有其他生物制剂，如托珠单抗等，也在临床试验中显示出一定的治疗效果，但目前应用相对较少。

（二）支持治疗

肾脏替代治疗：对于出现急性肾衰竭的患者，肾脏替代治疗是维持生命的重要手段。肾脏替代治疗包括血液透析、腹膜透析和肾移植。血液透析和腹膜透析可帮助患者清除体内代谢废物和多余水分，维持水、电解质和酸碱平衡，为后续治疗争取时间。当患者病情稳定，肾功能无法恢复时，可考虑肾移植。但肾移植需要严格评估患者的身体状况和免疫状态，选择合适的时机进行手术，并长期使用免疫抑制剂，以防止移植肾排斥反应。

营养支持：由于患者长期处于疾病消耗状态，加上糖皮质激素和免疫抑制剂的使用，可能会导致食欲减退、消化功能紊乱等问题，因此营养支持非常重要。患者应摄入富含优质蛋白质、维生素和矿物质的食物，如瘦肉、鱼类、蛋类、奶制品、新鲜蔬菜和水果等，以增强机体抵抗力，促进疾病恢复。对于食欲不佳的患者，可采用少食多餐的方式，必要时可给予肠内营养或肠外营养支持。

并发症的防治：显微镜下多血管炎患者容易出现各种并发症，如感染、心血管疾病、骨质疏松等。感染是导致患者死亡的重要原因之一，因此需要加强感染的预防和治疗。患者应注意个人卫生，避免接触感染源，定期接种疫苗，如流感疫苗、肺炎疫苗等。对于长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂的患者，应密切监测血糖、血压、血脂等指标，预防心血管疾病的发生。同时，补充钙剂和维生素 D，必要时使用双膦酸盐等药物，预防骨质疏松。

三、显微镜下多血管炎的预防

由于显微镜下多血管炎的病因尚不明确，目前缺乏特异性的预防措施。但通过以下措施，可以降低疾病的发生风险，减少疾病复发，改善患者的预后。

（一）健康生活方式

合理饮食：保持均衡饮食，摄入足够的营养物质，有助于维持机体正常的免疫功能。应多吃富含维生素、矿物质和膳食纤维的新鲜蔬菜和水果，如菠菜、西兰花、苹果、橙子等；适量摄入优质蛋白质，如瘦肉、鱼类、豆类、蛋类等；减少高脂肪、高糖、高盐食物的摄入，避免食用加工食品和快餐。此外，戒烟限酒，避免饮用过多的咖啡和碳酸饮料，保持健康的饮食习惯。

适度运动：适度的体育锻炼可以增强体质，提高机体免疫力，减少感染的发生风险。建议每周进行至少 150 分钟的中等强度有氧运动，如快走、慢跑、游泳、骑自行车等，也可进行适当的力量训练，如哑铃、杠铃训练等。运动时要注意循序渐进，避免过度劳累，根据个人身体状况选择合适的运动方式和强度。同时，运动后要注意补充水分和营养，保持充足的休息。

规律作息：保持规律的作息时间，保证充足的睡眠，有助于维持身体的生物钟正常运行，提高机体的抵抗力。成年人每天应保证 7 - 8 小时的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。建立良好的睡眠习惯，如每天固定时间上床睡觉和起床，创造安静、舒适、黑暗的睡眠环境，避免晚上使用电子设备，以免影响睡眠质量。

（二）定期体检与监测

定期体检：对于有自身免疫性疾病家族史或其他高危因素的人群，应定期进行体检，包括血常规、尿常规、肾功能、肝功能、自身抗体检测等项目，以便早期发现潜在的疾病。定期体检可以帮助医生及时了解患者的身体状况，发现异常指标后进行进一步检查和诊断，早期干预，提高治疗效果。

病情监测：对于已经确诊的显微镜下多血管炎患者，在治疗过程中需要定期复查，监测病情变化。复查项目包括血常规、血沉、C - 反应蛋白、肾功能、自身抗体等指标，以及胸部 X 线、CT 等影像学检查。通过定期复查，医生可以评估治疗效果，调整治疗方案，及时发现和处理并发症，预防疾病复发。患者应严格按照医生的嘱咐定期复查，积极配合治疗，保持良好的心态，提高生活质量。