中华医学会神经病学会出台ALS诊断和治疗指南（ 2012年）

1. 延缓病情发展的药物：万全力太（利鲁唑）是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物；

2. 神经营养药物：在动物实验中，尽管有多个药物在ALS动物模型的治疗中显示出一定的疗效，如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10、碳酸锂、睫状神经营养因子、胰岛素样生长因子、拉莫三嗪等，但在针对ALS患者的临床研究汇总均未证实有效。

3. 吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡；

4. 呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

5. 综合治疗：在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，如抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等，应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。

全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的孤儿药物——万全力太（利鲁唑片），多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS。

利鲁唑适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。临床试验已经证明利鲁唑可延长ALS患者的存活期。存活的定义为不需插管进行机械通气也未接受气管切开的存活患者。

没有证据表明利鲁唑对运动功能、肺功能、肌束震颤、肌力和运动症状具有治疗作用。在晚期ALS患者中利鲁唑未显示出疗效。仅在ALS中研究了利鲁唑的安全性和有效性。因此，利魯唑不得用于任何其他类型的运动神经元病。

肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理尚未完全阐明，有学说认为谷氛酸在此疾病中是造成细胞死亡的原因之一。利鲁唑的作用机制尚不清楚，其作用可能与抑制谷氨酸释放、稳定电压依赖性钠通道的失活状态、干扰神经递质与兴奋性氨基酸受体结合后细胞内事件有关。一项动物实验显示，利鲁唑能延长ALS转基因动物模型的存活时间。多种神经兴奋性损伤动物模型研究显示利鲁唑具有神经保护作用。体外研究显示，利鲁唑能保护培养的大鼠运动神经元免受谷氨酸的兴奋性毒性损伤，并抑制缺氧引起的皮层细胞死亡。

临床试验结果证明，服用后部分患者肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国，建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间，万全力太只使用于ALS早期和中期，后期无须服用。

总之，确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太，越早服用患者受益越大！