作者:李东 北京市朝阳区团结湖社区卫生服务中心

较少见的是，肿瘤样表现头痛、局灶性神经缺陷和颅内压升高的症状。脑内和蛛网膜下腔出血在女性中更常见，对及时的治疗有良好的反应。脊髓病变，在出现时，通常也伴有椎椎部受累，并伴有坏死性血管病变。

中枢神经系统原发性血管炎的神经影像学研究

当怀疑中枢神经系统原发性血管炎时，应进行T1和T2加权图像、流体衰减反转恢复图像、弥散加权图像、梯度回波或敏感化加权图像、T1加权对比图像和磁共振血管造影序列。显示了中枢神经系统原发性血管炎MRI的结果谱。超过90%的患者出现MRI异常。天赋提供了一个很好的评估慢性和急性缺血性变化与胶质细胞增生。弥散加权图像可显示急性梗死。T1加权增强图像显示软脑膜增强和实质内病变。

大血管的血管壁增厚和壁内造影剂摄取也可被检测到。梯度回波或敏感性加权图像有助于揭示微出血。增强的Mr血管造影可以检测到大血管的节段性狭窄。虽然比数字减影血管造影侵入性小，但在检测小血管和后循环变化方面的敏感性较低。数字减影血管造影对于确认中枢神经系统原发性血管管性血管炎的诊断具有重要价值。多发性管腔狭窄和扩张区 中枢神经系统原发性血管炎的血管形态。 延迟对比度增强 梭状血管扩张可能是其他表现。然而，值得注意的是，类似的发现可能在许多其他疾病中被发现，包括动脉粥样硬化疾病、可逆性脑血管收缩综合征、动脉高血压、偏头痛、放射性血管病变、蛛网膜下腔出血或创伤后的改变等。卡特尔血管造影已被报道具有敏感性和特异性 其中25-35%仅用于诊断中枢神经系统血管炎。

血管壁MRI被越来越多地用于研究中枢神经系统的原发性血管炎和其他血管疾病。血管壁成像的常见模式包括圆周和偏心的血管壁增强研究表明，周壁增强对感染性或炎性血管炎更有特异性，而偏心壁增强更可能与颅内动脉粥样硬化相关。此外，空间分布已被证明与潜在的血管病变相关。在动脉高血压和动脉粥样硬化疾病的病例中，原发性和继发性节段可见血管壁的改变，而中枢神经系统的原发性血管炎与次级和三级血管节段的改变有关。2019年使用3特斯拉MRI的三维血管壁成像已被用于指导中枢神经系统原发性血管炎的病理介入活检，准确率为89%，与标准方法的低灵敏度形成鲜明对比。

脑活检对于确认中枢神经系统血管炎的诊断至关重要，因为放射学在大量的病例中被证明是不确定的。然而，脑活检的敏感性很低，在53-77%之间。不愿进行侵入性手术、受累部位和梗死/胶质细胞增生病变的非特异性变化是决定是否进行脑活检时的其他挑战。许多研究表明，这种方法是安全的，没有死亡或永久残疾的风险的立体定向活检的死亡率和发病率非常低——分别低于1%和3.5%。透壁性炎症是最具特异性的组织病理学特征 见于中枢神经系统的原发性血管炎。常见的组织病理学模式包括肉芽肿性、淋巴细胞性和坏死性血管炎。显示了中枢神经系统原发性血管炎的经典组织病理学表现。

肉芽肿型最为常见，占45-58%形成良好的肉芽肿，由单核浸润和多核巨细胞组成的特征性特征。肉芽肿性血管炎与 淀粉样蛋白β相关的血管炎由壁内沉积的β-a4淀粉样蛋白和 约50%的肉芽肿性血管炎在成人中更常见，肉芽-成熟性炎症在儿童中相对少见。

尽管进行积极治疗，这些患者也更有可能有较差的预后。与脑淀粉样血管病相关的原发性中枢神经系统血管炎也已知单独对类固醇反应良好。然而，先进的各阶段也可能需要添加环磷三酰胺。 利妥昔单抗可作为患有疾病进展、使用环磷酰胺或有环磷酰胺禁忌症的患者的替代方案酚酯和抑制剂英夫利昔单抗，应开始预防胃溃疡、吉氏肺孢子虫感染和骨质疏松症。环磷三酰胺的副作用，特别是膀胱移行细胞癌、不孕症和感染风险的增加，都需要明智地处理。

维持治疗 以减少复发频率和预防长期残疾为目标的维持治疗包括硫唑嘌呤(1-2mg/kg/天）、霉酚酸酯或甲氨蝶呤（20-25mg/周），持续18-24个月。一项针对儿童小血管原发性血管炎的研究 中枢神经系统对霉酚酸盐的反应良好 比硫唑嘌呤的副作用更大。