作者：翟宗旺 北京大学首钢医院

(一)DM 和 PM 的诊断标准

1.肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。

2.肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞和单个核细胞浸润。

3.血清中肌酶，特别是CK、AST、LDH等升高。

4.肌电图呈肌源性损害。

5.皮肤的典型皮疹，包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑;掌指关节和背侧的Cottron征;甲周毛细血管扩张;肘膝关节伸侧、上胸部“V”形区红斑鳞眉性皮疹和皮肤异色病样改变。

(1)确诊DM:具有前3~4项标准加上第五项:(2)确诊PM:具有前4项标准但无第五项表现

(3)可能为DM:具有2项标准和第五项。

(4)可能为PM:具有3项标准但无第五项:

(二)鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮

面部有蝶形红斑，无双上眼睑水肿性紫红斑及Gottron丘疹，皮损不如皮肌炎广泛，很少有肌痛症状，肌肉活检、血清酶(特别是CK、ALD)无明显改变，在指、趾侧缘有小片红斑、紫癜渗出性皮疹，有黏膜损害和脱发。狼疮细胞、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体、狼疮带实验均阳性。

2.系统性硬皮病

本病在四肢末端、颜面、上胸、上背等部位发生非炎症性肿胀和硬化，常有雷诺现象。病变早期出现的运动受限是因皮肤、肌肉纤维化，而非DM的肌肉实质变性，相关实验室检查可资鉴别。

3.风湿性多肌痛

风湿性多肌痛的特点是全身疼痛及肩、髋、躯干及四肢近端晨僵，无肌无力和肌酶异常;多在50岁后发病，平均年龄70岁，女性与男性比为2:1，实验室检查血沉增快、中度贫血及C反应蛋自升高和补体升高。

4.重症肌无力

本病有特有的眼睑下垂，患肌活动后迅速疲劳无力于休息后恢复。CK等肌酶不升高肌肉活检无肌肉实质性改变，

5.进行性肌营养不良

本病系遗传性疾病，多见于男性小儿，肌肉假性肥大，呈无肌痛的对称性进行性肌无力。肌肉活检无DM的相关改变。糖皮质激素治疗无效。

6.感染性肌病

寄生虫、病毒、细菌感染都可引起类似DM或PM的症状，在经糖皮质激素等免疫抑制剂治疗后症状无好转或加重时必须考虑有无感染性肌病的可能，其中弓形虫及线虫感染最多见且最易混淆。

7.日光性皮炎

皮疹呈多形性，只发生在暴露部位，冬季自然缓解，痒感显著，肌肉症状如。

8.旋毛虫病

有食生或未煮熟肉史，主要表现为发热，全身肌痛(特别是腓肠肌)，两侧眼睑水肿，球结合膜充血。肌肉活检能发现旋毛虫，血中嗜酸粒细胞增高。9.内分泌异常所致肌病

如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解。

10.药物所致肌病

如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力，乙醇、氯(羟氯喹)、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。

五、治疗

(一)一般治疗

急性期应卧床休息，适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩;加强营养促进机体蛋白的合成。吞咽困难者，予以半流质或流质饮食;避免日晒和感染;成人患者应积极检查有无恶性肿瘤的发生。

(二)药物治疗

以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制药联合治疗为主，

1.糖皮质激素

糖皮质激素是目前治疗本病的首选药。通常选用不含氟的激素如泼尼松等，泼尼松剂量取决于病情严重程度，成人泼尼松剂量开始时1~2mg/(kg·d);危重患者可试用甲泼尼龙 05~1.0g/d大剂量冲击疗法，连用3天之后改为60mg/d 口服，病情控制后根据肌力和肌酶水平逐渐减至维持量(1年左右)，一般以10~15mg/d维持2年以上。应用激素期间应注意血压、电解质、血糖、血脂、消化道等情况，注意补钾、补钙、保护胃黏膜等大剂量激素治疗期间应注意感染的情况，必要时加用抗生素预防感染的发生。

2.免疫抑制药

对重症病例、病情反复者或激素治疗效果差者应及时加用免疫抑制药，激素与免疫抑制药联合应用可提高激素疗效，减少激素用量及不良反应。

(1)氨甲蝶呤:成人常用剂量开始10~25毫克/周，口服，亦可静脉给药，可根据病情逐渐加量，病情稳定后逐渐减量。用药期间注意查肝功能和血常规。

(2)硫唑嘌呤:常用剂量2~3mg/(kg·d)口服，初始剂量50mg/d，逐渐增加至150mg/d，病情控制后减量至50mg/d维持。用药期间注意查肝功能和血常规。

(3)环磷酰胺:常用剂量100mg/d口服，对重症患者，可大剂量800~1000mg加入250mL生理盐水中静脉冲击疗法，1个月1次，总量控制在8~10g。用药期间注意查肝功能和血尿常规。