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浅谈脑胶质瘤

浅谈脑胶质瘤 妙手云医2022-04-02 1760次阅读
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作者:李洁 首都医科大学附属北京天坛医院


脑胶质瘤(脑胶质细胞瘤)约占颅内肿瘤的46%。脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰,第一个高峰在5~10岁,第二个高峰在40~50岁,因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见,占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%~20% ,占儿童后颅凹肿瘤的30%。脑肿瘤是颅内肿瘤的简称,常造成神经系统的功能障碍,严重时会危及生命。脑肿瘤和身体其他部位的肿瘤性疾病一样,也分为良性肿瘤和恶性肿瘤,脑膜瘤和垂体瘤都是发病率较高的大脑良性肿瘤。通常人们所称的「脑癌」,泛指大脑恶性肿瘤,脑胶质瘤是最常见的一种脑癌。大脑良性肿瘤「性情「」比较「温和」,生长较为缓慢,手术能够根治,复发率比较低;大脑恶性肿瘤「性情「」比较「残暴」,通常需要手术切除配合放疗和化疗等,难以根治。绝大多数大脑恶性肿瘤会复发,对患者的致残率和致死率很高,也是目前临床上神经外科需要重点攻克的难关之一。
胶质细胞广泛存在于我们的大脑里,脑组织主要由神经元(神经细胞)和神经胶质细胞构成,神经胶质细胞对神经元起支持、营养、绝缘和保护等作用。与神经元不同,胶质细胞终身保持细胞分裂的能力,起到修复和再生作用,胶质瘤其实是胶质细胞异常裂变产生的。特定遗传学突变会赋予细胞无限分裂的能力,癌症就是这样发生的。这些细胞增殖形成了肿瘤,而后逐渐侵袭健康组织。因此,目前癌症疗法主要是通过杀伤癌细胞阻止它们增殖。胶质母细胞瘤是最致命的脑部肿瘤之一。日内瓦大学(UNIGE)的研究团队对胶质母细胞瘤进行高通量测序发现,有些致癌突变是染色体外的DNA片段(双微体)引起的。双微体让癌细胞能够更好的适应环境,抵抗治疗癌症的药物。这项研究发表在十二月四日的Nature Communications杂志上。
科学家们发现双微体已经有二十年了,这种小染色体片段会在细胞分裂时出现。不过人们直到现在才刚刚开始理解双微体的确切功能。复制错误导致这些迷你染色体缺乏着丝粒,因此它们能够独立复制而且速度非常快。人们一直推测,双微体应该在癌症发展中起到了一定的作用。这种头痛跟感冒的头痛不同,而是颅内压增高引起的,会随时存在,偶尔有所缓解,几乎每天都会发作,而且越来越重。在伴有呕吐的同时,还会伴有视网膜水肿的症状。1级肿瘤往往与长期的生存期有关,在儿童中最为常见。在显微镜的观察下,1级脑肿瘤生长缓慢,其外观近乎正常。手术后,1级肿瘤往往无需额外的治疗。毛细胞型星形细胞瘤就是典型的1级肿瘤。大脑半球的低分级胶质瘤的发生率比恶性胶质瘤(如胶质母细胞瘤,原始神经外胚层肿瘤)低,青年人多见,但预后较好。可能由于此类肿瘤的发生率低或者由于患者一般能生存较长时间的缘故,大脑半球低分级胶质瘤的正规临床研究较少,对其自然病史的熟悉了解程度也不如高分级胶质瘤。由于近年神经影像学的发展,能使临床医生在患者病变早期作出正确诊断,也使术前的临床病史有了根本上的改变。在没有CT的年代中,大脑半球低分级胶质瘤患者常常表现为头痛,视乳头水肿及局灶性功能缺失。反之,今天可仅仅因为几次抽搐而接受的手术治疗,但他们的神经功能却是很正常的。Laws等报道:在1915~1975年期间接受治疗的病人中,40%患者有视乳头水肿,近半数患者主诉头痛,而51%患者表现运动障碍;Gol报道另一组1960年前接受治疗的病人,72%患者于诊断时有头痛,59%有视乳头水肿,56%有偏身活动障碍及56%出现癫痫发作。相比而言,在Piemelen报道中全组患者脑内病变均由CT诊断证实,患者中只有5%患者首发症状是头痛,15%有肢体活动障碍,而超过90%患者有癲痫发作(视乳头水肿比率未被记录)。另外 Vertoack等亦报道:16%患者有头痛,8%有视乳头水肿,16%肢体活动缺失,而92%为癲痫发作。

所谓局灶性功能障碍,就是走路时一条腿或者上肢没有力量、语言费劲、听不懂别人讲话、找不到家、出现老年痴呆症状、烦躁精神不安、暴躁、性格改变等。如果不解决颅内问题,以上症状是不会消失的,而且会加重。2级肿瘤的生长相对缓慢。其中一些2级肿瘤可以扩散到邻近的正常组织中,亦可转化为一个分级更高的肿瘤。在手术后,2级肿瘤或许需要额外的治疗,也可能不需要。2级肿瘤的例证之一就是星形细胞瘤。病毒性脑炎可能会引起这种肿瘤。这里并不是说胶质瘤会遗传,而是说本身它是和基因突变有相关的,上一代如果基因存在遗传缺陷,带给了下一代,那么下一代就会有肿瘤的易感性。3级肿瘤是恶性的,因为它们积极地繁殖侵袭周围组织的异常细胞。在手术后,3级和4级肿瘤往往需要外的治疗,特别是放射疗法和化学疗法的介入。3级肿瘤的一个代表是间变型星形细胞瘤。由于目前造成胶质瘤的成因并不十分明确,即便手术治疗以后复发率也是极高的,所以我们要把重点放在提前的预防上。4级肿瘤是恶性程度最高且最具侵袭性的脑肿瘤。在显微镜观察下,它们的细胞极其异常。它们会征集新的血管以维持自身快速的生长。胶质母细胞瘤是最常见的4级脑瘤。很多病人发现低级别胶质瘤时,往往没有什么明显症状如运动、语言、感觉和视野损伤,认为疾病不重。然而经过认真检查,发现30-50%的“无症状病人”存在认知功能障碍,如记忆、情绪、决断、判断、工作记忆等方面的障碍,这也从另一方面说明低级别胶质瘤不能等待观察,需要积极治疗,缓解症状加重。


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