作者：李冬华 北京航天总医院

嗜酸性筋膜炎(EF)是一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织病。临床上以皮肤疼痛性肿胀、躯干四肢皮肤结节、关节孪缩、血中嗜酸粒细胞增多等为主要特征，由 Shulman 于1974年首先报道，又称为Shulman综合征。本病好发于秋冬季节，以男性发病为多，男女之比为2:1，任何年龄均可发病，但以30~69岁为多。一、病因与发病机制

本病病因尚未明了。目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙科球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型，即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病，系一独立疾病。

二、临床表现

1.发病前常有过度劳累史，剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等病史2.皮损表现:初为弥漫性水肿，继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平呈橘皮状外观，在大静脉或肌腱部位可呈明显条沟状凹陷，皮面正常或为红斑，亦有色素沉着者。有疼痛及压痛。好发于四肢，也可累及躯干，面部及指(趾)很少累及。

3.关节活动因皮肤发硬常受限制，严重病例甚至关节缩。

4.少数病例有发热，关节或肌肉酸痛，雷诺现象、指尖溃疡、毛细血管扩张、食管功能障碍和内脏受累非常少见。

三、辅助检查

1.一般检查

血液红细胞计数轻度减少，白细胞计数正常，嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快，内种球蛋白增高，IgG和域IgM增高，循环免疫复合物增高，类风湿因子、抗核抗体少数阳性。血清肌浆酶CPK和AST少数增高，24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱微循环检查显示管袢变短，畸形支增多，部位襻顶瘀血，血流呈粒状，流速变慢，血黏度增高。

2.病理学检查

本病活检取材要达到肌肉和筋膜，病变主要为深筋膜炎症、水肿，伴有巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，嗜酸性粒细胞呈散在或簇集可在血管周围浸润，以后筋膜呈弥漫性增厚、纤维化、硬化。炎症可扩展至附近肌肉和皮下组织，导致纤维素样坏死。直接免疫荧光检查，筋膜处有IgG和(或)IgM沉积。

四、诊断与鉴别诊断

(-)诊断

主要依据为:①发病前常有过度劳累史。②急性发病。③硬皮病样皮肤损害。④外周血嗜酸性粒细胞显著增高。⑤皮肤组织病理示深筋膜炎症伴嗜酸性粒细胞浸润，而表皮、真皮无明显改变。

(二)鉴别诊断

本病应和以下疾病相鉴别。

1.硬皮病

可有相似的皮肤表现，使得二者的鉴别变得困难。EF病变主要在前臂、腿、，偶见躯干，不在手、足与脸;皮肤可被提起，无雷诺现象，累及内脏者少;80%~90%患者有高嗜酸性粒细胞增多症;组织学表现筋膜增厚、嗜酸性细胞浸润。硬皮病局限于真皮和表皮内，表皮萎缩、真皮纤维化、筋膜正常;EF大多数对肾上腺皮质激素较敏感，硬皮病般无效。

2.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

较罕见，与过量摄食L色氨酸有关，常有严重弥漫性肌痛及肌力减退，皮及系统损害常见，剧痒是早期特征之一。血液中嗜酸性细胞增多。组织学中肌肉组织受累，肌束膜间明显炎细胞浸润，深筋膜中慢性炎细胞浸润，可无嗜酸性粒细胞增生。

五、治疗

(一)糖皮质激素

为首选药物，大多对激素治疗的初期反应良好，但单用激素治疗疗程长，病情易反复多用中小剂量。对于激素反应不佳者，甲泼尼龙冲击疗法可获得较好疗效。

(二)免疫抑制药

难治性及有系统损害时应尽早加用免疫抑制药，如环磷酰胺、硫唑呤、霉酚酸酯(商品名骁悉)、氨甲蝶呤、环孢素A等。

(三)其他

羟氯喹、西咪替丁、D-青霉胺可能有效。此外有人认为尽早合理配合治疗性血浆置换术，可以缩短疗程，效果、安全性好，减少长期应用激素引起的医源性并发症。近年有报道用骨髓移植法效果佳。生物治疗如抗肿瘤坏死因子治疗(包括重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体一抗体融合蛋白等)也有成功报道。

(四)预后

自然病程良性。大多数病例皮损自行消退或经糖皮质激素治疗后逐渐改善及消退。