乙磺酸尼达尼布软胶囊主要用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。特发性肺纤维化（IPF）是一种罕见的、进展性的致命性肺部疾病，5年生存率约为20%~40%，被称为“不是癌症的癌症”。而乙磺酸尼达尼布软胶囊可以明显延缓特发性肺纤维化疾病进程，改善肺功能，显著降低患者急性加重发生风险，延长患者预期寿命。

乙磺酸尼达尼布软胶囊的病理作用：

生长因子受体(GFR)在IPF的病理过程中发挥了重要的作用。乙磺酸尼达尼布靶向作用于3个与IPF发病机制相关的细胞生长因子受体,包括血小板衍生生长因子受体( PDGFR),成纤维细胞生长因子受体(FGFR)以及血管内皮细胞生长因子受体( VEGFR)。乙磺酸尼达尼布可以同时作用于这3种最重要的GFR,起到了一石三鸟的效果。通过竞争性与这些受体结合,乙磺酸尼达尼布能够阻滞下游信号传导,抑制成纤维细胞的增殖、迁移和转化,从而发挥抗纤维化作用。

 IPF的治疗手段 ： 

目前对于IPF的治疗手段非常有限,包括氧疗、机械通气、康复治疗、肺移植以及药物治疗等，其中国际指南推荐药物治疗包括抗酸药物、乙磺酸尼达尼布和吡非尼酮，而推荐的抗纤维化治疗只有2类：乙磺酸尼达尼布和吡非尼酮。

由上可见，IPF患者的治疗手段有限，缺乏特效治疗，而乙磺酸尼达尼布可以使IPF患者急性加重发生风险降低47%，对于特发性肺纤维化疾病有着显著疗效。