作者：房进平北京康复医院

在人体精密的心血管系统中，心脏如同永不停歇的发动机，为全身输送血液。而心肌，则是这台发动机的核心 “肌肉”。当心肌出现病变，一种被称为心肌病的疾病便会悄然来袭。近年来，心肌病的发病率呈上升趋势，它不仅影响着患者的生活质量，严重时甚至危及生命。深入了解心肌病，对于早发现、早治疗以及预防该疾病至关重要。

什么是心肌病？

心肌病是一组异质性心肌疾病，主要表现为心肌结构和功能的异常。正常情况下，心肌富有弹性且收缩有力，能保证心脏高效地将血液泵送至全身。但在各种因素影响下，心肌细胞的形态、代谢和电活动发生改变，导致心脏的泵血功能下降，引发一系列临床症状。与冠心病、高血压性心脏病等因其他疾病累及心脏不同，心肌病的病变主要集中在心肌本身，不过它们之间也可能相互影响、互为因果。心肌病的常见类型

扩张型心肌病

扩张型心肌病是最为常见的心肌病类型之一，约占所有心肌病的 50%。它就像心脏被过度吹胀的气球，心脏的心室腔显著扩大，但心肌收缩力却明显减弱。原本厚实有力的心肌在扩张过程中逐渐变薄，导致心脏无法将足够的血液泵出，全身各器官得不到充足的血液供应。患者早期可能仅表现为活动后气促、乏力，随着病情进展，会出现呼吸困难、下肢水肿、肝脏肿大等症状，严重时还可能引发心力衰竭、心律失常，甚至猝死。研究表明，部分扩张型心肌病与遗传因素相关，家族中有相关病史的人群发病风险较高；此外，病毒感染、酒精中毒、长期接触某些化学物质等也可能诱发该病。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病的特点是心肌出现异常肥厚，尤其是心室壁增厚。增厚的心肌可能会造成心脏流出道梗阻，使得血液流出心脏变得困难，就像道路变窄导致交通堵塞一样。根据梗阻程度的不同，患者的症状表现差异较大。有些患者可能没有明显症状，仅在体检时被发现；而有些患者则会出现劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，运动时这些症状可能会加重，严重威胁生命安全。肥厚型心肌病具有较强的遗传倾向，约 60% 的患者存在明确的致病基因突变，是一种常染色体显性遗传性疾病。

限制型心肌病

限制型心肌病相对较为少见，它的主要特征是心肌僵硬，心室的舒张功能严重受限。正常情况下，心脏在舒张期会充分扩张，以便容纳回流的血液，但限制型心肌病患者的心脏却难以充分舒张，导致血液在心脏内淤积，进而引起体循环和肺循环淤血。患者常出现水肿、腹水、肝大、呼吸困难等症状，与缩窄性心包炎的表现相似，容易造成误诊。限制型心肌病的病因尚不十分明确，可能与嗜酸性粒细胞增多、淀粉样变性、某些药物副作用等有关。

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病主要累及右心室，心肌组织被纤维脂肪组织逐渐替代，使得右心室的结构和功能发生改变，极易引发心律失常。患者可能出现心悸、胸闷、头晕等症状，严重的心律失常如室性心动过速、心室颤动，可能导致患者突然晕厥甚至猝死。这种疾病同样具有遗传倾向，并且男性发病率高于女性。

心肌病的发病原因

除了上述提到的遗传、感染、酒精中毒等因素外，心肌病的发病还与自身免疫、内分泌紊乱、代谢异常等有关。例如，自身免疫性疾病可能会攻击心肌细胞，引发心肌炎症，进而发展为心肌病；甲状腺功能亢进或减退等内分泌问题，会影响心肌的代谢和功能；长期的糖尿病也可能损害心肌微血管，导致糖尿病心肌病。此外，一些特殊类型的心肌病，如围生期心肌病，多发生在妊娠晚期至产后几个月内，病因可能与妊娠期间的生理变化、免疫调节失衡等因素有关。

心肌病的症状表现

心肌病的症状多样且缺乏特异性，容易与其他疾病混淆。常见的症状包括呼吸困难，从最初的活动后气促逐渐发展为休息时也感到呼吸困难，严重者甚至需要端坐呼吸；乏力、疲倦，这是由于心脏泵血不足，全身组织器官得不到充足的氧气和营养供应所致；水肿，多从下肢开始，逐渐向上蔓延，严重时可出现全身性水肿；心悸、胸痛，心律失常和心肌缺血是导致这些症状的主要原因；部分患者还可能出现晕厥，尤其是肥厚型心肌病和致心律失常性右室心肌病患者。

心肌病的诊断与治疗

诊断方法

医生通常会结合患者的症状、病史、家族史，以及一系列检查来诊断心肌病。心电图可以检测心脏的电活动，发现心律失常等异常；心脏超声检查是诊断心肌病的重要手段，它能够清晰地显示心脏的结构和功能，判断心肌的厚度、心室腔大小以及心脏的收缩和舒张功能；心脏磁共振成像（MRI）可以更准确地评估心肌的病变情况，对于一些特殊类型的心肌病诊断具有重要价值；此外，血液检查可以检测心肌损伤标志物、甲状腺功能、血糖、血脂等指标，辅助判断病因。

治疗手段

心肌病的治疗旨在缓解症状、改善心脏功能、预防并发症和提高患者的生活质量。对于扩张型心肌病，治疗主要包括药物治疗，如使用利尿剂减轻水肿、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂（ARB）改善心脏功能、β 受体阻滞剂控制心率和降低心肌耗氧量等；病情严重时，可能需要进行心脏再同步化治疗（CRT）或心脏移植。肥厚型心肌病的治疗重点在于减轻流出道梗阻，药物治疗可选用 β 受体阻滞剂或钙离子拮抗剂，对于梗阻严重的患者，可考虑室间隔切除术或酒精室间隔消融术。限制型心肌病目前缺乏特效治疗方法，主要针对症状进行治疗，如控制心力衰竭、缓解心律失常等；致心律失常性右室心肌病患者，除了药物治疗外，植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）可有效预防猝死。

心肌病的预防措施

虽然部分心肌病与遗传因素密切相关，难以完全避免，但采取健康的生活方式可以降低发病风险。首先，要保持均衡的饮食，减少高脂肪、高糖、高盐食物的摄入，多吃蔬菜水果，增加膳食纤维的摄取；其次，适度运动有助于增强心肌功能，但要避免过度劳累和剧烈运动，尤其是对于有心肌病家族史的人群；再者，戒烟限酒，避免接触有毒化学物质和过量使用某些药物；最后，定期体检，特别是对于有家族病史、患有慢性疾病（如高血压、糖尿病）的高危人群，应密切关注心脏健康，以便早期发现病变，及时进行干预。

心肌病是一类复杂且危害严重的心血管疾病，随着医学研究的不断深入，我们对它的认识也在逐渐加深。了解心肌病的相关知识，无论是对于普通人群的预防保健，还是患者的治疗和康复，都具有重要意义。希望通过本文的科普，能让更多人重视心脏健康，共同守护生命的 “发动机”。