特发性肺纤维化(IPF)患者在短时间内(病程通常在1个月内)出现的急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重(AE-IPF)。IPF急性加重可导致患者病情危重，进展迅速，预后差。

      IPF急性加重给患者带来的不仅是生理的病痛，还有经济的压力、亲人的担心，那么IPF急性加重期有哪些治疗方法呢？

      了解IPF急性加重期的治疗方法，可以让IPF患者和家人在发生急性加重时，做到心中有乾坤，不至于盲目担心害怕。

      2019年中国专家共识推荐：所有的IPF急性加重患者，都需要对症支持治疗。

对症支持治疗

      氧疗：对于AE-IPF患者来说，氧疗是一种有确切疗效的治疗措施，患者通常需要高浓度吸氧来维持氧饱和度(SpO₂)在90%以上。标准的经鼻导管吸氧通常很难满足AE-IPF患者的需求，可采用经鼻导管的高流量氧疗，或者必要时选择面罩供氧或者无创呼吸机纯氧供给，但是都需要在医师指导下使用。

      缓解呼吸困难：氧疗虽然可在一定程度上缓解低氧血症引起的呼吸困难，但是IPF急性加重导致的呼吸困难往往是难治性的，建议在氧疗的基础上，采用姑息性的治疗策略，包括放松技巧或者一些镇静类药物等，可能有助于缓解症状。

      预防静脉血栓栓塞(VTE)：IPF急性加重住院患者发生VTE的风险增加，可以采取一些预防措施，比如患者可以使用弹力袜、间断性使用双下肢气压泵和低分子肝素等。

      机械通气：目前认为有创机械通气并不能使AE-IPF患者获益，但无创通气对于出现部分呼吸衰竭的AE-IPF患者是可行的。机械通气的使用，需要临床医师充分与患者本人或亲属进行讨论后综合考虑决定。特殊情况应遵医嘱决定是否使用，或联合其他形式使用。

      除了对症支持治疗可以缓解IPF急性加重症状，药物治疗对IPF急性加重也是一种重要的治疗手段。

药物治疗

       抗纤维化治疗：临床试验结果显示两种新型抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布可延缓IPF患者肺功能的下降，尤其尼达尼布可显著降低急性加重风险。临床医生会建议您如果在急性加重发生前，已经使用抗纤维化治疗，则急性加重发生后，继续使用；如果急性加重发生前，未使用抗纤维化治疗，则根据具体情况使用，仍建议您进入稳定期后使用抗纤维化治疗。

      糖皮质激素：医生会根据患者是否存在已知原因，如感染、手术、药物毒性、误吸等，是否存在合并症、疾病严重程度等因素综合考虑，确定是否使用糖皮质激素以及应当如何使用。糖皮质激素长期大量使用，副反应较多。专家建议，IPF患者无论是否发生急性加重，稳定期若条件允许，尽量避免使用激素，有利于延长自然病程。

      抗感染治疗：目前很多证据显示，病毒或细菌感染可能与IPF急性加重有关。所以，多数临床医生在处理IPF患者急性加重时，会选择一些抗生素或抗病毒药物进行预防或治疗。

      除了对症治疗和药物治疗外，还有一种治疗手段据说是唯一可能治愈IPF急性加重的方法，它就是肺移植。

肺移植

      肺移植可能是唯一可以治愈IPF急性加重，并且延长患者生存期的有效的治疗方法。

      但是肺移植也需要根据个人体质、个人意愿、肺源限制、经济因素等多种原因综合考虑，很多没有在肺移植中心进行评估的IPF急性加重的患者，由于时间和肺源限制，往往不能进行紧急肺移植。

      建议稳定期的IPF患者在疾病早期去肺移植中心进行全面评估，查看是否适合肺移植，或者在急性加重时尽早进行肺移植。

      小编相信，每一位IPF患者都不希望发生急性加重的情况，因为它不仅仅是经济和健康的问题，但是如果我们做好了一切预防措施，仍旧发生不幸，这时候一定要尽快就医，避免延缓病情，并且树立正确的心态，勇敢应对。做到心有阳光，不惧风浪！

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参考文献：

[1] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组, 中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会. 特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识[J]. 中华医学杂志, 2019;99(26):2014-2023.

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