作者：苏文首都医科大学附属北京友谊医院

白塞病，一种古老而又神秘的疾病，因其高发于历史上丝绸之路经过的地区，又被称为“丝绸之路病”。它是一种全身性的血管炎症性疾病，最典型的症状是反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡以及眼部炎症。然而，当这种疾病的魔爪伸向人体最重要的“发动机”——心脏时，其危险性便急剧上升。心脏受累是白塞病严重并发症之一，虽然相对罕见，但却是导致预后不良的主要原因。本文将带领您深入探索白塞病心脏受累的方方面面，从早期发现到科学管理，为您提供一份详尽的指南。

一、 病情的发现：警惕心脏发出的“异常信号”

白塞病心脏受累的隐匿性是其诊断的主要挑战。患者可能正被典型的口腔溃疡或关节痛所困扰，而心脏的异常信号却容易被忽略。因此，提高警惕至关重要。

1. 常见的心脏受累类型：

白塞病可侵犯心脏的各个结构，主要包括：

心腔内血栓形成： 这是白塞病较为特征性的心脏表现。炎症导致心内膜受损，血液在心腔内形成血栓，尤其多见于右心室。这些血栓可能脱落，引发致命的肺栓塞。

瓣膜受累： 炎症可侵蚀心脏瓣膜（如主动脉瓣、二尖瓣），导致瓣膜关闭不全（返流）或狭窄，严重时可引起心力衰竭。

心肌炎： 心肌本身发生炎症，影响心脏的收缩和舒张功能，患者会感到乏力、气短。

心包炎： 心包膜发生炎症，导致心包积液，引起胸痛、呼吸困难。

冠状动脉受累： 虽然少见，但血管炎也可累及冠状动脉，引发心绞痛甚至心肌梗死。

动脉瘤形成： 大动脉（如主动脉）的血管壁因炎症变薄弱，在血流冲击下像气球一样膨出形成动脉瘤，有破裂大出血的风险。

2. 需要警惕的临床症状：

当白塞病患者出现以下症状时，应高度怀疑心脏受累：

不明原因的呼吸困难： 尤其在活动后或平躺时加重，需坐起才能缓解（端坐呼吸）。

持续性胸痛： 疼痛性质可能是锐痛（心包炎）或压榨性痛（冠状动脉受累）。

心悸、心慌： 感觉心跳过快、过慢或不规则，可能提示心律失常。

异常疲劳与乏力： 远超日常活动所能解释的程度。

下肢水肿、腹胀： 由于右心功能不全导致体循环淤血。

晕厥或接近晕厥： 这是极其危险的信号，可能源于严重心律失常或血流动力学障碍。

发现的关键在于： 白塞病患者不能只盯着口腔和皮肤，必须建立“全身性疾病”的观念，定期进行心脏相关的筛查，即使没有任何症状。

二、 诊断与治疗：多学科协作下的精准狙击

白塞病心脏受累的诊断和治疗是一个系统工程，需要风湿免疫科、心内科、心脏外科甚至影像科学专家的紧密合作。

1. 诊断流程：

初步筛查： 听诊可能发现心脏杂音（瓣膜问题）或心包摩擦音（心包炎）。

血液检查： 炎症指标（如血沉、C反应蛋白）在活动期会显著升高，但无特异性。D-二聚体升高需警惕血栓形成。

心电图： 可发现心律失常、心肌缺血或心包炎的典型改变。

心脏超声： 这是最核心、最关键的检查。经胸超声心动图可以清晰地显示心脏结构、瓣膜功能、心包情况以及有无心腔内血栓。对于深部血栓或动脉瘤，可能需要进行经食道超声或心脏磁共振检查，以获得更精确的图像。

计算机断层扫描/血管造影： 用于评估大血管（如主动脉、肺动脉）是否受累，以及冠状动脉情况。

2. 治疗策略：

治疗目标是控制炎症、预防血栓、保护心脏功能，其基石是强有力的免疫抑制治疗。

免疫抑制治疗： 大剂量糖皮质激素是快速控制急性期炎症的首选。但为了减少激素长期使用的副作用并实现长期缓解，需要联合使用免疫抑制剂。这些药物能从根本上抑制异常的免疫反应，是治疗的核心。

抗凝与抗血小板治疗： 对于心腔内血栓，治疗上存在矛盾。一方面需要溶解血栓，另一方面在活动性血管炎背景下，抗凝治疗有增加出血的风险。因此，决策必须非常谨慎，通常在炎症得到有效控制后，在医生严密监控下进行。

外科手术干预： 对于严重的瓣膜毁损、巨大的动脉瘤或药物无法控制的血栓，可能需要进行心脏手术，如瓣膜置换术、动脉瘤切除术或血栓清除术。但需要注意的是，白塞病患者手术风险较高，术后吻合口可能再次发生炎症甚至形成动脉瘤，因此术前必须确保疾病处于稳定期，术后仍需长期坚持免疫抑制治疗。

三、 康复与预防：一场需要耐心与智慧的持久战

白塞病是一种慢性病，其心脏受累的康复与管理是终生的过程。

1. 康复期管理：

严格遵医嘱用药： 这是康复的基石。绝不能因症状缓解而自行减药或停药，否则极易导致疾病复发，且可能比之前更严重。

定期复查： 必须按照风湿免疫科和心内科医生的要求，定期返院复查。复查内容包括炎症指标、心脏超声等，以便医生及时调整治疗方案。

心脏康复训练： 在病情稳定期，可在康复医师指导下进行适度的有氧运动（如散步、太极拳），以逐步改善心功能，提高生活质量。

2. 预防之道：

由于白塞病的病因未明（与遗传、感染、环境等多种因素有关），尚无法进行一级预防（即阻止疾病发生）。预防的重点在于二级预防：即早诊断、早治疗，防止心脏等重要脏器出现不可逆的损伤。

患者教育： 让患者充分了解疾病的本质和潜在风险，学会自我监测症状。

系统性筛查： 对所有确诊的白塞病患者，无论有无心脏症状，都应进行基线心脏超声检查，并视情况定期随访。

四、 日常生活注意事项：细节决定成败

日常生活的点滴对病情控制有着深远影响。

口腔卫生： 使用软毛牙刷，避免刺激口腔黏膜，引发溃疡。

饮食清淡： 避免过硬、过烫、辛辣刺激的食物，以减少对口腔和消化道黏膜的刺激。均衡营养，增强机体抵抗力。

规律作息： 避免熬夜和过度劳累，保证充足睡眠，因为疲劳是常见的复发诱因。

情绪稳定： 精神压力会干扰免疫系统，保持乐观、平和的心态对控制病情有益。

戒烟限酒： 吸烟和饮酒均可加重血管炎症，必须严格戒除。

结语：

白塞病心脏受累是一场严峻的挑战，但它绝非不治之症。通过提高认识、早期识别、规范的多学科治疗和精心的自我管理，患者完全有可能有效控制病情，减少并发症，像管理高血压、糖尿病一样，与疾病长期和平共处，享受有质量的生活。